Maladie de Gorham – Stout : à propose d'un cas.

Abstract

Introduction

La maladie de Gorham-Stout (GSD), également connue sous les appellations « ostéolyse massive » ou « syndrome de l'os évanescent », est une affection rare d’étiologie inconnue. Elle est caractérisée par un remplacement progressif du tissu osseux par une prolifération de structures vasculaires lymphatiques. Bien que non maligne, cette pathologie présente un comportement localement agressif, rendant son diagnostic et sa prise en charge particulièrement complexes sur le plan clinique.

Méthodes

Nous présentons les données cliniques, radiologiques et chirurgicales d'une patiente atteinte d'une « ostéolyse massive », hospitalisée dans le service de neurochirurgie de l'Institut National de Neurologie. Il s'agit d'une femme de 23 ans, sans antécédents médicaux, s'est présentée avec une masse sous-cutanée molle du cuir chevelu, récemment apparue et évoluant rapidement. Les examens tomodensitométriques ont révélé une ostéolyse étendue de la région occipito-temporale gauche. Les hypothèses diagnostiques initiales incluaient une étiologie infectieuse, une tumeur osseuse maligne et d'autres troubles osseux. Le bilan biologique était parfaitement normal, et aucune anomalie n'a été détectée dans les examens radiologiques standards. L'IRM a montré un processus de remplacement médullaire avec une composante dont l'amélioration suggérait une nature vasculaire véno-lymphatique. La biopsie osseuse a confirmé le diagnostic de la maladie de Gorham-Stout, révélant une infiltration de la moelle osseuse avec des caractéristiques lymphangiomateuses.

Conclusion

La maladie de Gorham-Stout représente un défi à la fois diagnostique et thérapeutique en raison de sa rareté. Un diagnostic précoce, associé à une prise en charge multidisciplinaire intégrant des approches chirurgicales et pharmacologiques, est crucial.