Patterns radiologiques de la panencéphalite sclérosante subaiguë.

Abstract

Introduction

La panencéphalite sclérosante subaiguë (PESS) est une maladie neurodégénérative rare, progressive et mortelle de l'enfance, causée par une forme défectueuse du virus de la rougeole. Si ses manifestations cliniques et électrophysiologiques sont bien documentées, les données concernant ses caractéristiques en imagerie par résonance magnétique (IRM) restent limitées.

Objectifs

Décrire les caractéristiques radiologiques de la PESS dans une cohorte pédiatrique.

Méthodes

Étude rétrospective menée sur une période de 4 ans [2020-2024], incluant les patients atteints de PESS diagnostiquée selon les critères modifiés de Dyken. Tous les patients ont bénéficié d'une IRM cérébrale avec étude multimodale. Les données épidémiologiques, cliniques et radiologiques ont été collectées et analysées

Résultats

Quinze patients (âge médian : 45 mois ; ratio M/F : 4) ont été inclus. L'IRM cérébrale était normale chez cinq patients. Trois principaux patterns ont été identifiés : lésions de la substance blanche (SB) périventriculaires (4/10), sous-corticales (3/10), et du tronc cérébral (2/10), avec une association des deux premiers patterns dans un cas. Les lésions étaient en hypersignal T2, hyposignal T1, sans restriction de la diffusion ni prise de contraste. Les atteintes sus-tentorielles incluaient des localisations frontales (3/10), pariéto-occipitales (3/10), fronto-pariétales (3/10) et bipariétales (1/10). Un hypersignal T2 pontique, s’étendant aux pédoncules cérébelleux moyens réalisant un aspect en « moustache », a été observé dans un cas. Une atrophie cérébrale était présente chez deux patients. La spectroscopie a révélé un pic de choline et une diminution du N-acétyle-aspartate (4/10), ainsi qu'un pic de myoinositol (2/10). (Fig. 1)

Conclusion

Notre étude souligne l'apport de la neuro-imagerie dans le diagnostic de la PESS et propose une classification des lésions en patterns radiologiques. Des études multicentriques à plus grande échelle permettront de valider ces observations et d'en affiner l'interprétation.