Morbus-Grover-artige Muster in der Frühphase der Pityriasis rubra pilaris

Abstract

Sehr geehrte Herausgeber,

Die Pityriasis rubra pilaris (PRP) ist eine unvollständig verstandene dermatologische Erkrankung mit Störungen von Keratinisierung und Immunfunktionen.¹ Die Diagnosestellung kann herausfordernd sein. Akantholytische Foci wurden bei der PRP beschrieben,^{2, 3} werden allerdings in dermatopathologischen Lehrbüchern nicht regelmäßig erwähnt. Eine stark ausgeprägte akantholytische Dyskeratose ist ungewöhnlich und kann zu Fehldiagnosen führen.

Wir berichten über einen 67-jährigen Mann, der sich mit schuppenden, erythematösen Läsionen an Kopf und Brust vorstellte. Anfangs waren die Läsionen hauptsächlich papulös und ähnelten klinisch einem Morbus Grover mit atypischen Merkmalen wie erythematösen Plaques (Abbildung 1a). Über 3 Monate hinweg entwickelten sie sich die Effloreszenzen zu scharf begrenzten, erythematösen, schuppenden Plaques auf Brust, Rücken, Kopfhaut, Ohren und Augenbrauen. Die Extremitäten blieben ausgespart (Abbildung 1b). Symptome waren mäßiger Juckreiz, Brennen und Überempfindlichkeit der Haut. Zu diesem Zeitpunkt umfasste die klinische Differenzialdiagnose eine seborrhoische Dermatitis und einen Pemphigus foliaceus. Der Patient erhielt 1 bis 2 Monate vor dem Symptombeginn eine Coronavirus- (Comirnaty^®, BioNTech) und eine Grippeimpfung. Eine umfassende Durchuntersuchung ergaben keinen Hinweis auf eine zugrundeliegende Erkrankung.

Mehrere Biopsate nach 2 und 3 Monaten zeigten das ungewöhnliche Bild einer ausgeprägten akantholytischen Dyskeratose, ähnlich dem Morbus Grover oder präziser dem Morbus Darier, begleitet von milder Akanthose der Epidermis, leicht abgeblassten Keratinozyten in der oberen Epidermis und breiter Parakeratose (Abbildung 1c–d). Direkte und indirekte Immunfluoreszenz waren unauffällig.

Nach anfänglicher Besserung der Symptomatik unter topischen Steroiden und Ketoconazol veränderte sich die Morphologie der Läsionen im Laufe der Zeit. Im neunten Monat hatte sich ein suberythrodermatisches Bild mit konfluierenden Plaques und follikulären Papeln gebildet, wobei nur kleine Bereiche der Haut ausgespart blieben (nappes claires) (Abbildung 2a–c). Es zeigte sich eine ausgeprägte plantare Keratodermie (Abbildung 2d).

Zu diesem Zeitpunkt entnommene Biopsate zeigten ähnliche epidermale Veränderungen wie zuvor, jedoch waren akantholytische Foci äußerst selten und nur subtil (Abbildung 2e, f). Einige Proben zeigten ein minimales Entzündungsinfiltrat, breite, kompakte Orthohyperkeratose und follikuläre Okklusion (Abbildung 2g). Bei der erneuten Durchsicht der Schnittpräparate konnten sowohl in früh als auch spät im Erkrankungsverlauf gewonnenen Präparaten subtile Bezirke mit Schachbrett-Parakeratose nachgewiesen werden.

Das klinische Bild und die histologischen Befunde erlaubten schließlich die sichere Diagnose einer PRP Typ I.

Der vorliegende Fall unterstreicht die Herausforderungen der Diagnose einer frühen PRP und liefert wertvolle Einblicke, da den Autoren während des Krankheitsverlaufs des Patienten mehrere Gewebeproben und klinische Fotografien zur Verfügung standen. Während die akantholytische Dyskeratose in frühen Biopsaten ausgeprägt war, war die Akantholyse später nur subtil.

Akantholyse und akantholytische Dyskeratose bei der PRP wurden zuvor berichtet.^2-7 Ko, Milstone, Choi und McNiff beobachteten, dass die Akantholyse ausgeprägter ist, wenn die PRP am Rumpf beginnt und in der Differenzialdiagnose von papulosquamösen Erkrankungen als Hinweis auf eine PRP dienen kann.³ In ihrer Fallserie ähnelte die frühe PRP mit Akantholyse klinisch dem Pemphigus foliaceus, der Psoriasis guttata, der sekundären Syphilis, dem subakuten Lupus erythematodes und der Pityriasis rosea.³

Umgekehrt kann eine ausgeprägte Akantholyse und akantholytische Dyskeratose die Diagnose einer PRP verschleiern. In zwei veröffentlichten Fällen wurden akantholytische Dyskeratose und ausgeprägte Akantholyse in einer fortgeschrittenen Phase der Erkrankung mit ausgedehnten, konfluierenden Plaques und Erythrodermie beobachtet.^{6, 8} In einem anderen Fall wurde die akantholytische Dyskeratose früh im Erkrankungsverlauf beobachtet, wobei die klinische Differenzialdiagnose eine Pityriasis rosea umfasste.⁷ In einem vierten Fall gingen eine ausgeprägte akantholytische Dyskeratose und dem M. Grover ähnliche klinische Merkmale den typischeren klinischen und histologischen Veränderungen einer PRP voraus.⁴ Magro und Crowson² berichten von mindestens zwei weiteren Patienten mit PRP, bei denen klinisch oder histologisch früh in der Erkrankung der Verdacht auf einen M. Grover bestand. Darüber hinaus wurden einige Fälle von vermeintlichem M. Grover veröffentlicht, bei denen sich im Verlauf PRP-ähnliche Eruptionen entwickelten.^{9, 10} Die publizierten histologischen Bilder in einem dieser Fälle zeigen, dass die akantholytischen Herde während der dem M. Grover ähnelnden Stadien bereits von breiter Hyperkeratose und Akanthose mit Blässe in der oberen Epidermis umgeben waren, die auf eine PRP hinweisen.⁹ In dem anderen Fall scheinen die klinischen und histologischen Bilder früher  Einzelläsionen gut mit einem M. Grover vereinbar zu sein, bevor sich im Verlauf klassische PRP-ähnliche Eruptionen entwickelten. Die Beteiligung fast des gesamten Körpers einschließlich der Hand- und Fußrücken und die Persistenz über 10 Jahre während der dem M. Grover ähnlichen Phase sind jedoch auch in diesem Fall ungewöhnlich für einen M. Grover.¹⁰ Obwohl in diesen letzteren Fällen die Kollision eines M. Grover mit einer PRP denkbar ist, würden wir dem M. Grover ähnliche Frühphasen einer PRP favorisieren, die dem Auftreten der klassischen (Sub-)erythrodermie vorausgingen.

Zusammenfassend ergänzen unsere Beobachtungen frühere Berichte über ausgeprägte Akantholyse und akantholytische Dyskeratose bei der PRP. Basierend auf unserem Fall und unserer Literaturrecherche vermuten wir, dass akantholytische Dyskeratosen in Frühphasen der Erkrankung häufiger auftreten und sowohl klinisch als auch histologisch Teil eines Grover-artigen Musters sein können. Zusätzliche histologische Befunde, die mit einer PRP vereinbar sind, oder die klinisch-pathologische Korrelation können in diesen Situationen eine korrekte Diagnosestellung ermöglichen.

Open access Veröffentlichung ermöglicht und organisiert durch Projekt DEAL.

Keiner.