Un rare cas de thrombocytémie para-néoplasique sur TNE du grêle : rôle curateur du Lutathéra

Abstract

Les syndromes para-néoplasiques sont peu décrits dans les tumeurs neuroendocrines (TNE) en dehors des hypersécrétions hormonales (par exemple, hypersécrétion d’ACTH responsable d’un syndrome de Cushing dans un cancer médullaire de la thyroïde). On rapporte ici le cas d’une patiente âgée de 61 ans.

Histoire de la maladie

En 2021, suite à une diarrhée aiguë et à une altération de l’état général, une coloscopie met en évidence à la biospie une TNE bien différenciée de la dernière anse iléale de grade 1 avec Ki 67 à 1 %, confirmée par une biopsie hépatique. Le bilan d’extension retrouve de multiples lésions hépatiques et osseuses. Les 5HIAA urinaires et la chromogranine A sont élevés. Le premier traitement mis en route consiste en une injection IM mensuelle de la Somatostatine Rd avec stabilité clinique et RECIST pendant deux ans soit de 2021 à 2023. En 2023, apparition d’une thrombocytose majeure avec plaquettes à 1 127 g/L et aggravation RECIST. Bilan en hématologie : pas d’argument pour un syndrome myéloprolifératif ou autre. Bilan en médecine nucléaire : La TEP au DOTATOC met en évidence plus de foyers hépatiques et osseux que la TEP DOPA, conduisant à une indication d’un traitement par Lutathéra en 2^e ligne lors d’une RCP Renaten. Le 6 juin (1^re injection), plaquettes à 980 g/L puis 4 semaines après plaquettes normalisées à 354 g/L. Le 1^er août (2^e injection), plaquettes à 412 g/L. Le 25 septembre (3^e injection), plaquettes à 198 g/L. Le 28 novembre (4^e et dernière injection), plaquettes à 329 g/L. En résumé, le traitement par Lutathéra a permis de normaliser le taux des plaquettes chez cette patiente très rapidement, soit un mois après le début du traitement. La normalisation des plaquettes persiste toujours 9 mois après. Le bilan hématologique poussé a conclu à un syndrome paranéoplasique. Toutefois, le mécanisme physiopathologique de cette thrombocytose, dans le cadre d’une TNE du grêle métastatique au foie et à l’os, n’est pas clair. Peut-être ce mécanisme peut-il se rapprocher de celui rapporté dans les thrombocytoses paranéoplasiques décrites dans les adénocarcinomes coliques avec possiblement circulation de biomarqueurs tels que l’interleukine 6 et la thrombopoïétine.