Facteurs prédictifs de mortalité des hypertensions pulmonaires associées aux pneumopathies interstitielles diffuses

Abstract

Introduction

L’hypertension pulmonaire (HTP) peut compliquer les pneumopathies interstitielles diffuses (PID) et en aggraver le pronostic. L’identification de facteurs pronostiques pourrait aider à identifier les patients pouvant bénéficier d’un traitement spécifique de l’HTP-PID.

Méthodes

Les patients atteints d’HTP-PID enregistrés dans les cohortes HYPID (2002-2017) et dans le registre national français de l’hypertension pulmonaire (2013-2022) ont été inclus. Des analyses univariées et multivariée ont été réalisées pour identifier les facteurs prédictifs de la mortalité à 1 an. Les résultats sont donnés en moyenne ± écart-type.

Résultats

n = 581 patients ont été inclus, d’âge moyen 69,4 ± 9,3 ans. Les diagnostics de PID les plus fréquents étaient le syndrome emphysème-fibrose (SEF) (n = 179, 31 %), la fibrose pulmonaire idiopathique (FPI) (n = 172, 30 %), les PID inclassables (n = 76, 13 %) et les pneumopathies d’hypersensibilité (n = 60, 10 %). La pression artérielle pulmonaire moyenne était de 41 ± 9 mmHg, l’index cardiaque (IC) était de 2,5 ± 0,7 L/min/m², et les résistances vasculaires pulmonaires (RVP) étaient de 7,6 ± 3,5 unités Wood (UW). Un traitement spécifique pour l’hypertension pulmonaire a été débuté après l’évaluation initiale chez 214 patients (37 %), le plus souvent par IPDE5 en monothérapie (n = 139, 24 %).

En analyse univariée, la survie sans transplantation à 1 an était significativement associée au type de PID (mortalité plus élevée en cas de FPI ou de PINS, p = 0,002), au sexe masculin (p = 0,023), à une classe fonctionnelle NYHA III ou IV (p < 0,001), à une distance de marche des 6 minutes (DM6) ≤ 228 m (p < 0,001), à une CVF≤70 %pred (p = 0,002), à la prescription d’oxygénothérapie au long cours (p = 0,002) et à un IC ≤ 2,5 L/min/m² (p = 0,039). La prescription d’un traitement spécifique de l’HTP après la première évaluation était significativement associée à une meilleure survie (p < 0,001). Des RVP > 5 UW n’étaient pas significativement associée à une augmentation de la mortalité.

En analyse multivariée, le risque de décès ou de transplantation pulmonaire à 1 an était significativement associé au sexe masculin (Hazard ratio [HR] = 2,1, p < 0,001), à une classe fonctionnelle NYHA III (HR = 1,7) ou IV (HR = 2,4, p = 0,003), à une DM6 ≤ 228 m (HR = 1,7, p < 0,001), à des RVP > 5 WU (HR = 1,6, p = 0,008) et à l’absence de prescription d’un traitement spécifique de l’HTP après la première évaluation (HR = 2,5, p < 0,001).

Conclusion

L’association des RVP et de variables cliniques simples permet de prédire la mortalité dans l’HTP-PID. Les traitements spécifiques de l’HTP pourraient améliorer le pronostic de ces patients.