Mastocytose cutanée : à propos de 3 cas

Q3 Medicine

Morphologie Pub Date : 2024-11-26 DOI:10.1016/j.morpho.2024.100859

Majdi Ben Romdhane , Sarra Ben Rejeb , Safia Sakly , Majdi Sghaier , Rafik Elafrem

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Abstract

Introduction

Les mastocytoses cutanées sont les formes les plus fréquentes des mastocytoses, maladies rares, caractérisées par une accumulation et une prolifération anormales de mastocytes dans un ou plusieurs organes. Elles sont le plus souvent isolées, mais peuvent être associées à d’autres atteintes et font alors partie des mastocytoses systémiques. Elles surviennent surtout chez les jeunes enfants.

Observations

Nous rapportons l’observation de 3 enfants âgés de 5, 8 et 15 mois. La symptomatologie clinique était variable (macules hyper-chromatiques avec signe de Darier positif, papules ou formation cutanée rougeâtre surélevée avec poussée bulleuse). Histologiquement, le tissu cutané était le siège d’un infiltrat inflammatoire superficiel, interstitiel ou péri-vasculaire, composé essentiellement de cellules mastocytaires, à noyau dense ovalaire et à cytoplasme mal défini, comportant de nombreuses granulations intra-et extra-cytoplasmiques, bleutée en coloration usuelle et éosinophile après coloration au Giemsa. Le diagnostic de mastocytose cutanée était retenu.

Conclusion

Les mastocytoses cutanées, le plus souvent hétérogènes et déroutantes sur le plan clinique, sont de diagnostic relativement aisé en anatomie pathologique du fait d’un aspect morphologique typique. Leur pronostic est favorable, surtout chez l’enfant. Ailleurs, elles peuvent constituer un des symptômes des mastocytoses systémiques ; maladies pouvant être sévères.

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皮肤肥大细胞增多症：3 个病例

导言皮肤肥大细胞增多症是肥大细胞增多症最常见的形式，是一种罕见的疾病，其特点是肥大细胞在一个或多个器官中异常聚集和增殖。皮肤肥大细胞增多症通常是孤立存在的，但也可能与其他疾病相关，在这种情况下，皮肤肥大细胞增多症就是全身性肥大细胞增多症的一部分。观察结果我们报告了对 3 名儿童的观察结果，他们的年龄分别为 5 个月、8 个月和 15 个月。他们的临床症状各不相同（高色素斑伴达里尔氏征阳性、丘疹或隆起的淡红色皮肤形成伴大疱性增生）。组织学上，皮肤组织是浅表炎症浸润的部位，间质或血管周围，主要由肥大细胞组成，细胞核呈致密的椭圆形，胞浆不清晰，胞浆内和胞浆外含有大量肉芽，正常染色呈蓝色，Giemsa 染色呈嗜酸性。结论皮肤肥大细胞增多症通常具有异质性，临床上容易混淆，但由于其典型的形态学表现，病理解剖诊断相对容易。其预后良好，尤其是在儿童中。在其他情况下，它们可能是全身性肥大细胞增多症的症状之一，而全身性肥大细胞增多症可能是一种严重的疾病。

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Morphologie Medicine-Anatomy

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