Le traitement anti-plasmocytaire entraîne une réponse clinico-biologique durable chez les patients atteints d’un scléromyxoedème en rechute ou avec une forme extra-cutanée sévère et un sevrage des immunoglobulines intra-veineuses

Annales de Dermatologie et de Vénéréologie - FMC Pub Date : 2024-11-14 DOI:10.1016/j.fander.2024.09.454

F. Theves , C. Lahuna , T. Mahévas , S. Harel , B. Royer , V. Lemiale , A. Brignier , N. Parquet , M. Jachiet , J.D. Bouaziz , D. Elessa , B. Arnulf , A. Talbot

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Abstract

Introduction

Le scléromyxoedeme (SM) est une mucinose primaire systémique très fréquemment associée à une gammapathie monoclonale appartenant au spectre des gammapathies monoclonales de signification clinique et cutanée. Les immunoglobulines intra-veineuses (IgIV) données à 2 g/kg/cure mensuelle sont le traitement de première intention. Néanmoins, certains patients rechutent ou sont dépendants de fortes doses d’immunoglobulines, ou présentent des complications sévères extra-cutanées comme le dermato neuro-syndrome ou les atteintes cardiaques (cardiomyopathie hypertrophique).

L’objectif de cette étude est d’évaluer l’efficacité du traitement anti-plasmocytaire chez ces patients afin d’obtenir une réponse dermatologique et hématologique profonde et durable.

Patients et méthodes

Nous rapportons une série de huit patients atteints de SM réfractaires ou présentant une complication sévère extra-cutanée, ayant reçu des IgIV associées à un traitement anti-plasmocytaire.

La réponse hématologique est basée sur l’EPS (électrophorèse des protéines sériques) et l’immunofixation : RP (réponse partielle) diminution de plus de 50 % du pic monoclonal, TBRP (très bonne réponse partielle) : diminution de plus de 90 % du pic monoclonal, RC (rémission complète) absence de pic à l’EPS et immunofixation négative.

La réponse dermatologique repose sur le score d’évaluation clinique générale subjective PGA (physician global assessment) allant de 0 à 2 (0 = pas d’amélioration ; 1 = amélioration partielle ; 2 = amélioration complète).

Résultats

La combinaison des traitements par IgIV données à la dose initiale de 2 g/kg/cure et le traitement anti-plasmocytaire (lénalidomide et dexaméthasone (n = 5), bortézomib, cyclophosphamide et dexaméthasone (n = 1) ; daratumumab, lénalidomide et dexaméthasone (n = 2)) permet d’obtenir une très bonne réponse dermatologique et hématologique avec une bonne tolérance : PGA = 2 (6/7 patients), rémission complète hématologique (2/8), très bonne réponse partielle (4/8), réponse partielle (2/8). De plus, les IgIV ont pu être diminuées puis arrêtées chez 4 patients sur 7 ayant obtenu une réponse hématologique et dermatologique.

Discussion

Le ciblage du clone plasmocytaire et en particulier l’association lénalidomide et dexaméthasone associée aux IgIV permet d’obtenir une réponse durable et profonde chez les patients avec un scléromyxoedème en rechute ou réfractaire aux IgIV ou avec une atteinte extra-cutanée sévère.

Conclusion

Le traitement anti-plasmocytaire permet d’obtenir un meilleur contrôle de la maladie et de réduire puis d’arrêter les IgIV et les corticoïdes dès que le patient est en réponse complète hématologique et dermatologique.

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抗浆细胞治疗可使复发的硬肌水肿或严重皮外硬肌水肿患者获得持久的临床和生物反应，并可断绝静脉注射免疫球蛋白。

导言：硬化性粘液性水肿（SM）是一种原发性系统性粘液病，常伴有单克隆丙种球蛋白病，属于具有临床和皮肤意义的单克隆丙种球蛋白病。静脉注射免疫球蛋白（IVIG）的剂量为 2 克/公斤/月，是一线治疗方法。然而，一些患者会复发或依赖大剂量免疫球蛋白，或出现严重的皮肤外并发症，如皮肤神经综合征或心脏损害（肥厚性心肌病）。本研究旨在评估抗浆细胞性疗法对这些患者的疗效，以获得深刻而持久的皮肤和血液学反应。患者和方法我们报告了8例难治性DM或严重皮肤外并发症患者的系列研究，这些患者接受了IVIG联合抗浆细胞治疗。血液学反应以血清蛋白电泳（SPE）和免疫固定为依据：部分反应（PR）：单克隆峰值降低 50%以上；非常好的部分反应（VGPR）：单克隆峰值降低 90%以上；完全缓解（CR）：SPE 无峰值且免疫固定为阴性。皮肤反应根据医生的主观总体评估（PGA）评分，评分范围为 0 至 2（0 = 无改善；1 = 部分改善；2 = 完全改善）。结果以2克/千克/次的初始剂量给予IVIG和抗浆细胞瘤治疗（来那度胺和地塞米松（5例）；硼替佐米、环磷酰胺和地塞米松（1例）；达拉单抗、来那度胺和地塞米松（2例））的联合治疗产生了非常好的皮肤和血液学反应，且耐受性良好：PGA=2（6/7 例患者），完全血液学缓解（2/8 例），非常好的部分反应（4/8 例），部分反应（2/8 例）。讨论针对浆细胞克隆，特别是来那度胺和地塞米松与 IVIg 的联合治疗，可使复发的硬肌水肿患者或 IVIg 治疗难治的硬肌水肿患者或严重皮外受累的硬肌水肿患者获得持久而深刻的反应。结论抗浆细胞治疗能更好地控制病情，并能减少IVIg和皮质类固醇的用量，一旦患者获得完全的血液学和皮肤学反应，即可停用。

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