Délai de récidive des pemphigus traités par rituximab et corticothérapie locale

Abstract

Introduction

Le traitement du pemphigus (profond, PP, ou superficiel, PS) est l’association d’une corticothérapie générale (CG) au rituximab (RTX). Des petites séries rapportent que dans les pemphigus peu étendus, la corticothérapie locale (CL) est une option pour limiter les complications de la CG. Cependant, le risque de rechute des patients (pts) traités en 1^re ligne par CL et RTX n’est pas connu.

Matériel et méthodes

Cette étude multicentrique, rétrospective a inclus tous les pts avec pemphigus traité par CL + RTX entre le 01/01/2011 et le 31/12/2021, avec un suivi d’au moins un an. L’objectif principal était d’évaluer le délai entre la 1^re perfusion de RTX et la 1^re récidive. Les données cliniques, immunologiques, thérapeutiques et évolutives ont été extraites des dossiers.

Résultats

Parmi 106 pts, 30 (28 %) ayant reçu CL + RTX ont été inclus (22 femmes, 73 %). L’âge moyen au diagnostic était 54 ans ; 16 (53 %) pts avaient un PS et 14 (47 %) un PP. Il s’agissait principalement de pemphigus légers à modérés avec un délai médian entre le diagnostic et le 1er RTX de 5 mois.

Au cours du suivi, 16 (53 %) pts ont eu une rechute avec un délai médian entre le 1erRTX et la récidive de 20 mois (6–71) et un nombre moyen de rechutes de 1 (0–3). Tous les pts ont eu une CL à la rechute et 10 (62 %) du RTX ; aucun n’a eu de CG. Parmi les 16 rechuteurs 7 (44 %) avaient un PS et 9 (56 %) un PP et parmi les 14 non rechuteurs 9 (64 %) avaient un PS et 5 (35 %) un PP. Parmi les 16 rechuteurs, suite au 1er cycle de RTX, 3 (19 %) avaient eu une perfusion de RTX à M6, 6 (38 %) à M12 et 2 (13 %) à M18. Parmi les 14 non rechuteurs 4 (29 %) avaient eu une perfusion de RTX à M6, 7 (50 %) à M12 et 3 (21 %) à M18.

Le nombre de pts en RC et RP après le 1er RTX était de 17 (56 %) et 8 (26 %) à M3, 22 (73 %) et 6 (20 %) à M12, et 20 (66 %) et 4 (13 %) à M18. Au dernier suivi, après un suivi médian de 36 mois (12–101), 24 (80 %) pts étaient en RC et 6 (20 %) en RP. Au plan immunologique, 10 (33 %) pts avaient des anti-SIC négatifs, 19 (63 %) des anti-dsg1 négatifs et 15 (50 %) des anti-dsg3 négatifs.

Concernant la tolérance, aucun pt n’a eu d’infection, d’évènement cardiovasculaire ou d’allergie grave ; un pt est décédé de cause inconnue.

Discussion

Notre étude suggère qu’en pratique de routine, une CL + RTX sans CG est une stratégie proposée chez environ ¼ des patients avec un pemphigus profond ou superficiel léger à modéré. Les résultats sont plutôt rassurants avec une rechute chez un peu plus de la moitié des patients avec un délai médian entre la 1^re perfusion de RTX et la récidive de 20 mois et l’absence de nécessité de recourir à une CG. Dès 3 mois, plus de la moitié des patients sont en RC, ce qui semble comparable aux résultats avec CG. Un essai clinique serait utile pour comparer précisément l’efficacité RTX + CL et RTX + CG, affiner le profil des patients concernés et positionner de manière consensuelle l’option de la CL sans CG dans l’arsenal thérapeutique du pemphigus.

Conclusion

Dans les pemphigus peu sévères, la CL + RTX semble une option permettant d’éviter la CG et ses effets indésirables.