Prise en charge de l’érythermalgie : étude rétrospective multicentrique

Abstract

Introduction

L’érythermalgie est un acrosyndrome vasculaire rare, primitif ou secondaire, se manifestant par des douleurs et un érythème paroxystiques, déclenchés par l’exposition au chaud et calmés par le froid. Il n’existe pas de recommandations concernant le bilan étiologique et les traitements. Les objectifs de cette étude étaient d’évaluer les examens paracliniques utiles au diagnostic étiologique et d’identifier l’efficacité et la tolérance des traitements prescrits dans l’érythermalgie.

Matériel et méthodes

Il s’agissait d’une étude rétrospective française, multicentrique, incluant des adultes, ayant consulté dans un service de dermatologie ou médecine vasculaire pour la prise en charge d’une érythermalgie, confirmée cliniquement. Les caractéristiques cliniques, le bilan initial et les traitements reçus ainsi que leur efficacité étaient relevés. L’efficacité était évaluée par l’échelle Clinical Global Impressions (scores 1 à 3 : amélioration ; 4 : pas de modification ; 5 à 7 : aggravation).

Résultats

Soixante patients étaient inclus. L’hémogramme était anormal dans 2 cas/60, les facteurs anti-nucléaires 4/58, l’électromyogramme 8/56, les explorations fonctionnelles des petits fibres nerveuses 24/47, le Sudoscan 23/44, la sérologie de Lyme 3/35, la recherche de mutation JAK2 0/25, la TSH 1/57 et la capillaroscopie 0/29. Une cause était mise en évidence dans 77 % des cas : neuropathie des petites fibres (43 %), neuropathie des grosses fibres sensitives (13 %), forme microcirculatoire pure (22 %), forme paranéoplasique (2/60), syndrome myéloprolifératif (1/60). Les traitements les plus fréquemment prescrits étaient (% d’amélioration) : préparation magistrale à l’amitriptyline (70 %), antalgiques pour douleur neuropathique (prégabaline, gabapentine antidépresseurs…) (25–40 %), aspirine (1/28) et traitements à visée vasculaire (bétabloquant, inhibiteur calcique) (18 à 33 %). L’arrêt d’un traitement par voie générale pour intolérance était rapporté dans 33–43 % pour les traitements neurologiques et 20 % pour les traitements à visée vasculaire.

Discussion

Cette étude représente à notre connaissance la plus grande série de la littérature. Les causes les plus fréquentes d’érythermalgie étaient neurologiques ou microcirculatoires, ce qui confirme les données précédemment publiées. Les traitements neurotropes sont les plus fréquemment prescrits et ont une efficacité modérée. Les molécules à tropisme vasculaire sont surtout utiles dans les formes microcirculatoires pures.

Conclusion

La fréquence des neuropathies des petites fibres est en faveur de la recherche systématique de cette pathologie devant une érythermalgie. Les syndromes myéloprolifératifs, le lupus et les causes médicamenteuses sont finalement exceptionnels. Dans la prise en charge thérapeutique, les traitements locaux semblent avoir une place importante du fait de leur efficacité et de leur bonne tolérance. Les traitements neurotropes sont partiellement efficaces et tolérés.