Efficacité de la doxycycline dans le traitement de la pemphigoïde des muqueuses

Abstract

Introduction

La pemphigoïde des muqueuses est une dermatose bulleuse auto-immune rare qui affecte principalement les muqueuses, entraînant des cicatrices et des complications fonctionnelles potentiellement graves. Parmi les options thérapeutiques possibles on retrouve la doxycycline, un antibiotique à action anti-inflammatoire. Cependant il existe peu de données dans la littérature concernant la doxycycline dans cette indication. L’objectif principal de cette étude était d’évaluer l’efficacité de la doxycycline en traitement de la pemphigoïde des muqueuses, l’objectif secondaire concernait la tolérance du traitement.

Matériel et méthodes

Nous avons réalisé une étude observationnelle, rétrospective et multicentrique portant sur 28 patients traités par doxycycline pour une pemphigoïde des muqueuses (recueil incluant les patients suivis sur la période de janvier 1999 à mars 2024).

Résultats

À la baseline (date d’introduction de la doxycycline), la population de l’étude était composée de 64 % de femmes, l’age médian était de 72 ans (IIQ = 11). Le score MMPDAI activity médian était de 18,5 (IIQ = 33,8) avec 7 % des patients ayant 3 sites atteints ou plus (n = 2). L’atteinte clinique la plus fréquente était la muqueuse orale (75 %) suivie par les atteintes cutanée (21 %), oculaire (18 %), génitale (11 %) et ORL (11 %).

Avant l’introduction de la doxycycline, 86 % des patients avaient reçu au moins un traitement anti-inflammatoire comprenant la dapsone et/ou la salazopyrine. Vingt et un pour cent avaient reçu au moins un traitement immunosuppresseur conventionnel et 14 % avait reçu du rituximab. Concomitamment au traitement par doxycycline, 57 % des patients avaient au moins un autre traitement associé ; 39 % étaient sous dapsone, 14 % sous immunosuppresseurs conventionnels, 14 % avaient reçu du rituximab.

Sur les 28 patients inclus, 21 ont reçu 12 mois de traitement par doxycycline dont 11 étaient en réponse complète (52 %), 9 étaient en réponse partielle (43 %) et 1 n’avait pas répondu (5 %). On observait une diminution significative de l’atteinte buccale par rapport à la baseline passant de 75 à 29 % p < 0,01, ainsi que du score MMPDAI médian, passant de 18,5 à 0 p < 0,001. Il n’y avait pas de diminution significative des autres localisations et pas de différence d’efficacité entre les posologies 100 et 200 mg/jour.

Des effets indésirables secondaires au traitement ont été rapportés chez 6 patients (21 %) nécessitant l’arrêt du traitement pour 4 d’entre eux. Les effets secondaires étaient à type de douleurs abdominales et troubles digestifs (n = 5), photosensibilité (n = 1).

Discussion

Certains facteurs semblent prédictifs d’une meilleure réponse au traitement tels que l’absence d’atteinte oculaire ou un faible nombre de sites atteints, suggérant une meilleure réponse sur les formes cliniques de sévérité faible à modérée. Le fait d’avoir au moins un traitement concomitant ne semblait pas associé à une meilleure réponse au traitement.

Les résultats de l’étude sont à interpréter avec précaution au vu du faible effectif de patients ; de plus un biais de confusion a pu être constitué par le fait que la moitié des patients avaient au moins un traitement concomitant à la doxycycline bien que ce paramètre ne soit pas significatif dans l’étude en sous-groupes.

Conclusion

Notre étude suggère une amélioration clinique de la pemphigoïde des muqueuses après 12 mois de traitement par doxycycline, particulièrement sur l’atteinte buccale.