Description clinique, paraclinique et évolution au long cours de la cellulite à éosinophiles (syndrome de Wells) : une série rétrospective multicentrique de 114 cas

Abstract

Introduction

La cellulite à éosinophiles (syndrome de Wells) est une entité clinico-histologique rare et polymorphe. L’objectif de cette étude était, à partir d’une série de cas, de fournir des données actuelles cliniques et paracliniques, d’identifier des facteurs pronostiques, d’évaluer la réponse aux traitements et in fine de proposer un algorithme de décision.

Matériel et méthodes

Il s’agit d’une étude observationnelle, rétrospective, multicentrique, de patients de plus de 15 ans dont la biopsie cutanée portait le code ADICAP OT0411 et après confirmation du diagnostic par confrontation anatomoclinique à partir d’une relecture centralisée. La recherche de facteurs de risque d’évolution défavorable (définie comme une rechute ou une évolution ≥ 6 mois) a été effectuée par un modèle de régression logistique multivariée.

Résultats

Cent-quatorze patients (53 % de femmes, âge médian 52 ans) ont été inclus. La forme clinique la plus fréquente était papulonodulaire (52 %). Les lésions étaient préférentiellement situées sur les jambes (69 %). Le prurit était très fréquent (83 %), alors que les signes généraux étaient rares (fièvre 11 %, arthro-myalgies 10 %). Un facteur déclenchant ou une maladie associée étaient trouvés chez 54 patients (47 %), dont une piqûre d’insecte (20 %), un syndrome lymphoprolifératif (19 %), un syndrome hyperéosinophilique idiopathique (17 %), une granulomatose éosinophilique avec polyangéite (9 %). Les patients avec maladie associée étaient plus jeunes (49 vs 57 ans, p = 0,016), présentaient plus fréquemment des lésions ≥ 5 cm (60 vs 39 %, p = 0,024) ou une hyperéosinophilie (>1,5 × 10/L) (46 vs 22 %, p = 0,013). Il n’y avait pas de différence significative des caractéristiques histologiques entre les différents sous-groupes de patients. Les traitements les plus fréquemment utilisés (toutes lignes confondues) étaient les dermocorticoïdes (50 %) et les corticoïdes oraux (26 %), avec des taux de réponse complète de 67 % et 82 % respectivement. L’efficacité des anti-rhumatismaux conventionnels (csDMARDs) n’était que modérée. Les biothérapies ciblant l’inflammation de type 2 semblaient efficaces (anti-IL5/IL5R, anti-IL4/13, inhibiteurs de JAK). En analyse multivariée, les facteurs associés à une évolution défavorable étaient la présence de lésions annulaires (OR 6,07 [1,58–23,36]) et de lésions > 10 cm (OR 20,36 [2,57–161,39]).

Discussion

Il s’agit de la plus large série de patients atteints de cellulite à éosinophiles rapportée à ce jour, mettant en lumière une présentation clinique variée et l’association à plusieurs pathologies systémiques, suggérant ainsi qu’il s’agit d’une entité hétérogène (certains facteurs tels que l’âge, la présence de lésions de petite taille et l’absence d’hyperéosinophilie semblant associés à une forme primaire). Les dermocorticoïdes et les corticoïdes systémiques (pour les formes diffuses) sont efficaces dans la grande majorité des cas, mais la présentation annulaire et la présence de lésions de grande taille (> 10 cm) étaient associées à une évolution défavorable. En cas d’échec ou de cortico-dépendance, les csDMARDs sont d’efficacité modeste, alors que les traitements ciblant l’inflammation de type 2 semblent prometteuses.

Conclusion

Une série suggérant que la cellulite à éosinophiles est une entité hétérogène.