Traitement des tumeurs malignes de la surrénale : espoir ou désespoir ?

IF 2.9 3区医学 Q3 ENDOCRINOLOGY & METABOLISM

Annales d'endocrinologie Pub Date : 2024-10-01 DOI:10.1016/j.ando.2024.08.004

Eric Baudin

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Abstract

Les corticosurrénalomes (CS) et les phéochromocytomes et paragangliomes malins (PPMs) présentent des trajectoires thérapeutiques opposées. Le CS, moins rare et plus homogène que les PPMs, permet des essais thérapeutiques de phase III et une standardisation au diagnostic plus simple. Malgré des progrès liés aux facteurs pronostiques (mENSAT – GRAS) et à l’immunothérapie, la médiane de survie des CS métastatiques reste inférieure à 2 ans en 2024. La phase III GALACCTICC ciblant IGF2 dans les CS a échoué, et les altérations moléculaires comme p53 ou la voie Wnt-B caténine ne sont pas encore traitables. En revanche, les PPMs, tumeurs ultra-rares à pronostic hétérogène, ont récemment bénéficié d’innovations. L’étude FIRSTMAPPP, publiée en 2024, a démontré la supériorité du Sunitinib pour ces tumeurs. La recherche translationnelle a permis de cibler la mutation SDHB, ouvrant la voie à une approche thérapeutique personnalisée. En 2024, la médecine personnalisée pour les CS est limitée au Mitotane, ciblant la mitochondrie surrénalienne, et aux rares cas avec une mutation du système MMR sensible à l’immunothérapie.

Malgré la diversité de l’arsenal thérapeutique des PPMs, le contrôle des sécrétions hormonales reste un défi.

Espoir et désespoir coexistent dans la lutte contre ces cancers. La chirurgie en centre expert demeure le seul traitement curatif, et l’innovation thérapeutique repose sur la collaboration entre centres experts, chercheurs et autorités de santé.

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恶性肾上腺肿瘤的治疗：希望还是绝望？

恶性肾上腺皮质癌（ACC）与恶性嗜铬细胞瘤和副神经节瘤（MPP）的治疗轨迹截然相反。与恶性嗜铬细胞瘤（PPMs）相比，CS 的罕见性和同质性更低，因此可以进行 III 期治疗试验，并简化诊断的标准化。尽管在预后因素（mENSAT - GRAS）和免疫疗法方面取得了进展，但到 2024 年，转移性 SC 的中位生存期仍不足 2 年。针对 SC 中 IGF2 的 GALACCTICC III 期研究已经失败，p53 或 Wnt-B catenin 通路等分子改变尚无法治疗。另一方面，预后不一的超罕见肿瘤 PPM 最近也从创新中获益。2024 年发表的 FIRSTMAPPP 研究证明了舒尼替尼在这些肿瘤中的优越性。转化研究使针对 SDHB 基因突变的治疗成为可能，为个性化治疗方法铺平了道路。2024 年，针对 SC 的个性化药物仅限于针对肾上腺线粒体的米托坦，以及对免疫疗法敏感的 MMR 系统突变的罕见病例。尽管 MPCs 的治疗手段多种多样，但控制激素分泌仍是一项挑战。在专家中心进行手术仍然是唯一的治疗方法，而治疗创新则有赖于专家中心、研究人员和卫生部门之间的合作。

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来源期刊

Annales d'endocrinologie 医学-内分泌学与代谢

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期刊介绍： The Annales d''Endocrinologie, mouthpiece of the French Society of Endocrinology (SFE), publishes reviews, articles and case reports coming from clinical, therapeutic and fundamental research in endocrinology and metabolic diseases. Every year, it carries a position paper by a work-group of French-language endocrinologists, on an endocrine pathology chosen by the Society''s Scientific Committee. The journal is also the organ of the Society''s annual Congress, publishing a summary of the symposia, presentations and posters. "Les Must de l''Endocrinologie" is a special booklet brought out for the Congress, with summary articles that are always very well received. And finally, we publish the high-level instructional courses delivered during the Henri-Pierre Klotz International Endocrinology Days. The Annales is a window on the world, keeping alert clinicians up to date on what is going on in diagnosis and treatment in all the areas of our specialty.