{"title":"Traitement des tumeurs malignes de la surrénale : espoir ou désespoir ?","authors":"Eric Baudin","doi":"10.1016/j.ando.2024.08.004","DOIUrl":null,"url":null,"abstract":"<div><div>Les corticosurrénalomes (CS) et les phéochromocytomes et paragangliomes malins (PPMs) présentent des trajectoires thérapeutiques opposées. Le CS, moins rare et plus homogène que les PPMs, permet des essais thérapeutiques de phase III et une standardisation au diagnostic plus simple. Malgré des progrès liés aux facteurs pronostiques (mENSAT – GRAS) et à l’immunothérapie, la médiane de survie des CS métastatiques reste inférieure à 2<!--> <!-->ans en 2024. La phase III GALACCTICC ciblant IGF2 dans les CS a échoué, et les altérations moléculaires comme p53 ou la voie Wnt-B caténine ne sont pas encore traitables. En revanche, les PPMs, tumeurs ultra-rares à pronostic hétérogène, ont récemment bénéficié d’innovations. L’étude FIRSTMAPPP, publiée en 2024, a démontré la supériorité du Sunitinib pour ces tumeurs. La recherche translationnelle a permis de cibler la mutation SDHB, ouvrant la voie à une approche thérapeutique personnalisée. En 2024, la médecine personnalisée pour les CS est limitée au Mitotane, ciblant la mitochondrie surrénalienne, et aux rares cas avec une mutation du système MMR sensible à l’immunothérapie.</div><div>Malgré la diversité de l’arsenal thérapeutique des PPMs, le contrôle des sécrétions hormonales reste un défi.</div><div>Espoir et désespoir coexistent dans la lutte contre ces cancers. La chirurgie en centre expert demeure le seul traitement curatif, et l’innovation thérapeutique repose sur la collaboration entre centres experts, chercheurs et autorités de santé.</div></div>","PeriodicalId":7917,"journal":{"name":"Annales d'endocrinologie","volume":null,"pages":null},"PeriodicalIF":2.9000,"publicationDate":"2024-10-01","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":"0","resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":null,"PeriodicalName":"Annales d'endocrinologie","FirstCategoryId":"3","ListUrlMain":"https://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S000342662400115X","RegionNum":3,"RegionCategory":"医学","ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":null,"EPubDate":"","PubModel":"","JCR":"Q3","JCRName":"ENDOCRINOLOGY & METABOLISM","Score":null,"Total":0}
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Abstract
Les corticosurrénalomes (CS) et les phéochromocytomes et paragangliomes malins (PPMs) présentent des trajectoires thérapeutiques opposées. Le CS, moins rare et plus homogène que les PPMs, permet des essais thérapeutiques de phase III et une standardisation au diagnostic plus simple. Malgré des progrès liés aux facteurs pronostiques (mENSAT – GRAS) et à l’immunothérapie, la médiane de survie des CS métastatiques reste inférieure à 2 ans en 2024. La phase III GALACCTICC ciblant IGF2 dans les CS a échoué, et les altérations moléculaires comme p53 ou la voie Wnt-B caténine ne sont pas encore traitables. En revanche, les PPMs, tumeurs ultra-rares à pronostic hétérogène, ont récemment bénéficié d’innovations. L’étude FIRSTMAPPP, publiée en 2024, a démontré la supériorité du Sunitinib pour ces tumeurs. La recherche translationnelle a permis de cibler la mutation SDHB, ouvrant la voie à une approche thérapeutique personnalisée. En 2024, la médecine personnalisée pour les CS est limitée au Mitotane, ciblant la mitochondrie surrénalienne, et aux rares cas avec une mutation du système MMR sensible à l’immunothérapie.
Malgré la diversité de l’arsenal thérapeutique des PPMs, le contrôle des sécrétions hormonales reste un défi.
Espoir et désespoir coexistent dans la lutte contre ces cancers. La chirurgie en centre expert demeure le seul traitement curatif, et l’innovation thérapeutique repose sur la collaboration entre centres experts, chercheurs et autorités de santé.
期刊介绍:
The Annales d''Endocrinologie, mouthpiece of the French Society of Endocrinology (SFE), publishes reviews, articles and case reports coming from clinical, therapeutic and fundamental research in endocrinology and metabolic diseases. Every year, it carries a position paper by a work-group of French-language endocrinologists, on an endocrine pathology chosen by the Society''s Scientific Committee. The journal is also the organ of the Society''s annual Congress, publishing a summary of the symposia, presentations and posters. "Les Must de l''Endocrinologie" is a special booklet brought out for the Congress, with summary articles that are always very well received. And finally, we publish the high-level instructional courses delivered during the Henri-Pierre Klotz International Endocrinology Days. The Annales is a window on the world, keeping alert clinicians up to date on what is going on in diagnosis and treatment in all the areas of our specialty.