Orbital solitary fibrous tumor

IF 1.2 4区 医学 Q3 OPHTHALMOLOGY
B. Paganelli, J. Meney, J.-P. Nordmann, A. Bennedjaï
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Abstract

Introduction

Solitary fibrous tumor (SFT) is a rare borderline mesenchymal tumor typically arising in the pleura and involving the orbit as its most common extra-pleural location.

Case description

We herein describe two cases of orbital SFT arising in both a 69-year-old woman presenting with progressive proptosis of the left eye and a 49-year-old woman presenting with binocular diplopia. The diagnoses relied on histopathological analysis of biopsy samples. Because of the poor local prognosis, we decided to perform an orbital exenteration in the first case. In the second case, a complete resection surgery was performed.

Conclusion

SFT presents classics histological features and immunohistochemical markers that are essential to the diagnosis. SFT is classified as a benign tumor, but in some cases, it can show aggressive behavior with the potential for local tissue invasion and, more scarcely, distant metastasis. This is why complete resection remains the treatment of choice for SFT.

Introduction

La tumeur fibreuse solitaire (TFS) est une tumeur mésenchymateuse rare, qui se développe typiquement dans la plèvre et dont la localisation extra-pleurale la plus fréquente est l’orbite.

Description des cas

Nous décrivons ici deux cas de TFS orbitaire survenus chez une femme de 69 ans présentant une exophtalmie progressive de l’œil gauche et chez une femme de 49 ans présentant une diplopie binoculaire. Les diagnostics reposent sur l’analyse histopathologique d’un échantillon de biopsie. En raison du mauvais pronostic local, nous avons décidé de réaliser une exentération orbitaire dans le premier cas. Dans le second cas, une résection chirurgicale complète a été réalisée.

Conclusion

La TFS présente des caractéristiques histologiques classiques et des marqueurs immunohistochimiques essentiels au diagnostic. La TFS est classée comme une tumeur bénigne bien que dans certains cas, il existe un potentiel d’invasion tissulaire local et, plus rarement, un risque de métastase à distance. C’est pourquoi la résection complète reste le traitement de choix des tumeurs fibreuses solitaires de l’orbite.
眼眶单发纤维瘤
病例描述我们在此描述了两例眼眶SFT病例,患者分别为一名因左眼进行性突眼而就诊的69岁女性和一名因双眼复视而就诊的49岁女性。诊断依赖于活检样本的组织病理学分析。由于局部预后较差,我们决定为第一例患者实施眼眶外扩张术。结论SFT具有经典的组织学特征和免疫组化标记,对诊断至关重要。SFT 被归类为良性肿瘤,但在某些病例中,它可能表现出侵袭性,有可能发生局部组织侵犯,更罕见的是远处转移。病例描述我们在此描述了两例眼眶 SFT 病例,一名是患有左眼进行性外翻的 69 岁女性,另一名是患有双眼复视的 49 岁女性。诊断依据是活检样本的组织病理学分析。由于局部预后较差,我们决定为第一例患者实施眼眶外扩张术。结论TFS具有典型的组织学特征和免疫组化标记,对诊断至关重要。TFS 被归类为良性肿瘤,但在某些病例中可能会出现局部组织浸润,更罕见的是有远处转移的风险。因此,完全切除仍是眼眶单发纤维性肿瘤的首选治疗方法。
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