Le synovialosarcome intrapéritonéal : à propos d’un cas

Abstract

Introduction

Le synovialosarcome est une tumeur maligne rare représentant 10 % des sarcomes des tissus mous. Il se développe habituellement au niveau des membres, près des gaines tendineuses et des articulations. La localisation intra-abdominale est extrêmement rare et caractérisée par une sémiologie clinique et radiologique non spécifique.

Observation clinique

Nous rapportons le cas d’une localisation intrapéritonéale primitive chez une jeune femme de 37 ans, révélée par la palpation d’une masse abdominale de l’hypocondre gauche. La patiente présentait des douleurs abdominales chroniques explorées en tomodensitométrie. L’examen anatomopathologique avec études immunohistochimique et cytogénétique a confirmé le diagnostic. L’évolution a été marquée par une récidive à 1 an.

Discussion

Le synovialosarcome affecte principalement les structures synoviales des extrémités (jusqu’à 88 % des cas). Plus rarement, il peut dériver d’une différenciation sarcomatoïde de cellules mésothéliales péritonéales, simulant ainsi le tissu synovial. L’imagerie ne permet pas d’évoquer le diagnostic, la masse étant hétérogène avec des zones nécroticohémorragiques et des calcifications excentriques ou périphériques. Cette tumeur présente un phénotype immunohistochimique et cytogénétique particulier, en particulier une translocation spécifique t(X ; 18), qui caractérise le synovialosarcome quelle que soit sa localisation anatomique.

Conclusion

Le synovialosarcome intrapéritonéal primitif est une tumeur agressive très exceptionnelle dans sa localisation péritonéale.

Introduction

Synovial sarcoma is a rare malignant tumor, accounting for 10 % of soft tissue sarcomas. It usually develops in the limbs, close to the tendon sheath and bony joints. Primary intra-abdominal localization is extremely rare and characterized by a non-specific clinical and radiological semiology, hence the challenge of histopathological and immunohistochemical studies to confirm the diagnostic hypothesis.

Case report

We report the case of a primary intra-peritoneal localization in a 37-year-old woman, revealed by palpation of an abdominal mass in the left hypochondrium, associated with chronic abdominal pain, necessitating radiological exploration by CT-scan. Pathological examination with immunohistochemical and cytogenetic studies confirmed the diagnosis. The evolution was marked by recurrence.

Discussion

Synovial sarcoma mainly affects the synovial structures of the extremities (up to 88 % of cases). More rarely, it may derive from sarcomatoid differentiation of peritoneal mesothelial cells, simulating synovial tissue. Although imaging cannot confirm the diagnosis, it can be used to suspect it in the presence of a heterogeneous mass with necrotic-hemorrhagic areas and eccentric or peripheral calcifications.

Conclusion

Primary intraperitoneal synovial sarcoma is an aggressive tumour with a high recurrence and mortality rate. It should therefore be considered in the presence of any aggressive intra-abdominal imaging mass, as prognosis depends on early management.