生酮饮食与肾病性膀胱炎动物模型中肾脏疾病的进展。

背景：肾病性胱氨酸病是一种罕见的遗传性溶酶体贮积症，由编码溶酶体胱氨酸/H+合酶的胱苷蛋白的 CTNS 基因突变引起。从肾脏的角度来看，患者会出现早发性肾范可尼综合征和进行性慢性肾病。目前使用半胱胺的疗法可以延缓但不能防止肾衰竭，而且副作用很大，限制了患者的坚持治疗，降低了患者的生活质量：我们从生化和组织学角度测试了生酮饮食对两种肾病性胱氨酸沉积症动物模型肾脏疾病的影响：结果：当 Ctns-/- 小鼠从 3 个月大到 12 个月大期间饲喂生酮饮食时，我们观察到小鼠几乎完全缓解了范可尼综合征，包括低分子量蛋白尿、糖尿和多尿。与野生型动物相比，用标准饮食喂养的胱氨酸瘤小鼠在 12 个月大时的血清尿素氮（PConclusions.BUN）更高：这些结果表明，以生酮饮食喂养的胱氨酸病动物的肾脏表型明显减轻。