先天性左心室顶部动脉瘤

一名 17 岁的男性在接受运动前体检后被转到小儿心脏病科进行评估，体检结果显示他的 12 导联心电图显示心室复极化异常（V3-V6 为负 T 波）。8 年来，他一直是一名足球运动员。他没有相关的个人或家族病史，也否认以前出现过任何心血管症状。他的心血管体检结果正常。在初步评估时，他接受了经胸超声心动图检查，结果显示左心室顶部动脉瘤伴区域性运动障碍，并伴有轻度二尖瓣返流。检查还显示左心室收缩功能总体保持正常，没有发现任何提示植物或心内血栓的图像。为了进一步确定解剖结构和心肌特征，患者接受了心脏磁共振（CMR）检查。结果显示左心室心尖动脉瘤宽大，以外侧为主，瘤壁薄，外囊内有脊，局部运动障碍。未发现晚期钆增强（LGE）区域，提示有纤维化、异常浸润或先前梗死留下的疤痕。在排除其他病因后，确定诊断为先天性心室动脉瘤。这是一种非常罕见的疾病（0.12%），临床表现多种多样，从良性心律失常到猝死不等。各种成像技术有助于其诊断，其中 CMR 对于排除炎症和心肌病、识别 LGE 以及评估左心室容量和功能尤为有用。目前还没有标准的治疗方法，手术干预的适应症也存在争议。如果采取保守治疗，则必须考虑采取旨在预防心内膜炎和栓塞的措施。