开放式和内窥镜鼻内视神经减压术治疗青少年颅面纤维性发育不良：二维手术视频。

颅面纤维发育不良（CFFD）是一种可累及颅底的良性骨性疾病。1,2 大多数病例无症状并可观察到，但晚期病例可出现颅神经病变或颅面畸形，需要进行干预。3-5 一名 16 岁的少女患有已知的颅面纤维发育不良（CFFD），累及蝶骨和额骨，并伴有严重的双侧视神经管狭窄，出现右眼视力进行性下降和额部外观畸形。视力恶化，眼裂（OD）为 20/30，出现新的上鼻孔视网膜疤痕，视网膜神经纤维层损失 20%，眼窦（OS）仍为 20/20。医生建议患者分期进行额骨下开颅手术，进行右侧视神经减压，同时矫正外观畸形，然后进行鼻内右侧视神经减压。术后第 1 天，视力从 OD 改善到 20/20，但操作系统视力下降到 20/800。奇怪的是，术中没有出现低血压或其他先天性压迫。使用甲基强的松龙后，OS 20/400 有所改善。鉴于视力持续下降，医生紧急实施了第二阶段鼻内双侧视神经减压术，而不是单侧视神经减压术。术后，视力提高到 OS 20/200。一个月后，她的视力提高到了OD 20/15，OS恢复到了20/20，但出现了旁中心视网膜晕，左侧视网膜神经纤维层下降了29%，预计还会进一步提高。这段视频介绍了一种多学科、多阶段的方法，用于治疗 CFFD 引起的视神经压迫，以及处理意外的对侧视力下降。患者同意该手术并同意公布其图像。本病例报告无需获得机构审查委员会/伦理委员会的批准。