Lupus eritematoso sistémico

C. Richez (Professeur des Universités, praticien hospitalier en rhumatologie) , E. Lazaro (Professeur des Universités, praticien hospitalier en médecine interne) , J. Seneschal (Professeur des Universités, praticien hospitalier en dermatologie) , L. Couzi (Professeur des Universités, praticien hospitalier en néphrologie)
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Abstract

El lupus sistémico es una enfermedad autoinmunitaria sistémica cuya expresión clínica es muy heterogénea. Se distinguen a grandes rasgos dos tipos de cuadros clínicos: formas benignas y frecuentes, cutaneoarticulares, y formas más raras y graves, con afectaciones orgánicas y/o hematológicas. En cuanto a las pruebas de laboratorio, la patología se caracteriza por la presencia de autoanticuerpos dirigidos contra los antígenos de origen nuclear. La demostración de una concentración elevada de estos autoanticuerpos, habitualmente de aspecto homogéneo o moteado, así como de anticuerpos antiácido desoxirribonucleico (anti-ADN) nativo son argumentos inmunológicos importantes para el diagnóstico. Otros autoanticuerpos son útiles, aunque más inconstantes (anti-Sm, anti-SSA, anti-RNP (antirribonucleoproteínas). Los anticuerpos antifosfolípidos, responsables de complicaciones trombóticas u obstétricas, se asocian en un 50% de los casos a un lupus sistémico. La enfermedad evoluciona espontáneamente por episodios agudos sucesivos más o menos regresivos. El pronóstico depende de la gravedad de las secuelas orgánicas después del tratamiento adecuado. El tratamiento se basa en la hidroxicloroquina, pero también en otros inmunomoduladores convencionales, como el metotrexato, los inmunosupresores (micofenolato mofetilo, azatioprina, ciclofosfamida) y las bioterapias. Los corticoides también se utilizan como tratamiento adyuvante, en particular para el control de ciertos episodios agudos, pero en la actualidad, la obtención de la dosis más baja posible, e incluso su suspensión es un objetivo principal. El tratamiento de las enfermedades concurrentes sigue siendo indispensable (vacunación, aspirina, anticoagulantes, antihipertensivos, hipolipidemiantes). La optimización de los tratamientos, el desarrollo de nuevas dianas terapéuticas y la evolución de las estrategias son aspectos centrales de los nuevos problemas de tratamiento de los pacientes.

系统性红斑狼疮
系统性红斑狼疮是一种系统性自身免疫疾病,临床表现非常复杂。概括地说,临床表现可分为两种类型:一种是良性的、常见的皮肤关节型,另一种是较罕见的、较严重的器官和/或血液受累型。在实验室检测方面,病理特征是存在针对核源性抗原的自身抗体。高浓度的自身抗体(通常呈均匀或斑点状)和抗原生脱氧核糖核酸(抗原生 DNA)抗体是诊断的重要免疫学依据。其他自身抗体(抗Sm、抗SSA、抗RNP(抗核糖核蛋白))虽然不一致,但也很有用。抗磷脂抗体是血栓或产科并发症的罪魁祸首,有 50%的病例与系统性红斑狼疮有关。这种疾病会随着连续的急性发作或多或少地消退而自发发展。预后取决于适当治疗后器质性后遗症的严重程度。治疗以羟氯喹为主,也可使用其他常规免疫调节剂,如甲氨蝶呤、免疫抑制剂(霉酚酸酯、硫唑嘌呤、环磷酰胺)和生物疗法。皮质类固醇也被用作辅助治疗,特别是用于控制某些急性发作,但目前的主要目标是尽可能减少剂量,甚至停用。并发症的治疗仍然至关重要(疫苗接种、阿司匹林、抗凝药物、降压药、降脂药)。优化治疗方法、开发新的治疗靶点和改进治疗策略是新的患者管理问题的核心。
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