Resección multivisceral para el tratamiento de un tumor maligno de la vaina del nervio periférico intraabdominal

Abstract

Los tumores malignos de la vaina del nervio periférico (TMVNP) son sarcomas de tejidos blandos (STB) agresivos y de mal pronóstico. Su origen exacto es desconocido, no obstante, su ubicación cerca de las raíces nerviosas principales de las extremidades y la pelvis hace suponer un origen neural1. Los TMVNP corresponden al 10 % de los STB, el 50 % son esporádicos y el otro 50 % ocurren en pacientes con neurofibromatosis tipo 1 (NF1), condición que confiere un riesgo 30 veces mayor de desarrollar la enfermedad comparado con la población general2. Su incidencia es similar en ambos sexos y la edad de presentación oscila entre los 20 y 50 años3. Son síntomas frecuentes el dolor y el déficit neurológico4. La cirugía oncológica y la radioterapia adyuvante son el estándar de manejo en pacientes con tumores resecables1. La supervivencia global a 5 años es de sólo 25 %5.