Síndrome de C.R.E.S.T. Presentación de un Caso. Descripción breve de la Patología

Abstract

La esclerosis sistémica progresiva (ESP) o más comúnmente llamada taxativamente “esclerodermia”, se refiriere a un grupo de enfermedades y síndromes caracterizados por el endurecimiento y engrosamiento de la piel y en otras ocasiones compromisos multiorgánicos, en especial pulmonar y renal. En el contexto de la ESP, existe una forma clínica muy peculiar por las manifestaciones clínicas que compromete varios órganos, muy mórbida, llamada Síndrome C.R.E.S.T (por sus siglas en inglés: calcinosis, fenómeno de Raynaud, discinesia esofágica, esclerodactilia y telangiectasias) es una forma limitada de la ESP. En esta forma fenotípica de la entidad, el síndrome de Raynaud suele preceder varios años antes. Entre las manifestaciones de síntomas residuales de la enfermedad se refleja la fibrosis pulmonar intersticial, que se manifiesta clínicamente como crepitantes bibasales, muchas veces en ausencia de otras manifestaciones, puede provocar hipertensión pulmonar e insuficiencia del músculo cardíaco. El C.R.E.S.T es una enfermedad rara, más común en mujeres que en hombres de entre 35 a 50 años. Se ha descrito en adultos mayores, pero la forma C.R.E.S.T es muy rara antes   de los 25 años. El punto de esta presentación es mostrar el caso de una mujer de 55 años con este síndrome, con disfagia importante. Es un caso interesante porque a pesar de su evolución no encontramos indicios claros de hipertensión pulmonar, cor pulmonale, ni insuficiencia renal; su evolución fue satisfactoria.