Feocromocitomas y paragangliomas

Abstract

Los feocromocitomas y los paragangliomas (FPGL) son tumores neuroendocrinos raros (0,6 casos por 100.000 habitantes por año), que se desarrollan a partir de las células cromafines. En la actualidad, con la aparición de las técnicas de secuenciación de nueva generación, se identifica un gen de predisposición en alrededor del 40% de los casos. La evaluación genética de la línea germinal se propone sistemáticamente y el análisis genético somático intratumoral es útil en algunos casos. El diagnóstico de FPGL secretor se basa en la determinación de la concentración de los derivados metoxilados urinarios o plasmáticos. La evaluación morfológica consta de pruebas de imagen convencionales (tomografía computarizada o resonancia magnética) y se debe completar la mayoría de las veces con una prueba de imagen metabólica. El modo de descubrimiento varía desde el incidentaloma suprarrenal hasta el shock cardiogénico en reanimación. La hipertensión arterial y la tríada de Ménard (asociación de diaforesis, cefaleas y palpitaciones) pueden llevar al diagnóstico de FPGL. El tratamiento consiste en la resección quirúrgica del tumor, que la deben realizar un cirujano y un anestesiólogo experimentados. La indicación del tratamiento médico dirigido a preparar la cirugía es motivo de debate. Sin embargo, en caso de tumor secretor sintomático, conviene proponer un tratamiento médico prequirúrgico con alfabloqueantes 7-14 días antes de la cirugía para evitar una descarga de catecolaminas. Está indicado realizar una vigilancia estrecha, durante al menos 10 años, debido al riesgo de recidiva, en particular en función del estado genético. Las modalidades de seguimiento no están estandarizadas y deben adaptarse de forma individualizada. En los raros casos de FPGL malignos (10-15% de estos tumores), el tratamiento debe discutirse en el marco de reuniones de concertación pluridisciplinaria en redes de expertos (en Francia, la red COMETE).