Insuficiencia suprarrenal

P. Vaduva , J. Bertherat
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Abstract

La insuficiencia suprarrenal, patología infrecuente, se define como un déficit de glucocorticoides causado por una afectación suprarrenal primaria, un déficit corticótropo por alteración hipotálamo-hipofisaria o una afectación iatrogénica. La presentación clínica puede ser variable (pérdida de peso, anorexia, astenia, hipotensión ortostática, dolor abdominal, trastornos digestivos, etc.), con signos que son más marcados cuanto más aguda sea la alteración. El diagnóstico de insuficiencia suprarrenal se establece con una cortisolemia a las 8 de la mañana menor de 5 μg/dl (138 nmol/l) o un aumento insuficiente del cortisol (inferior a 18 μg/dl o 500 nmol/l) tras una prueba de estimulación. Las pruebas de laboratorio muestran también hiponatremia ± hiperpotasemia (si la afectación es periférica) y en ocasiones hipoglucemia, insuficiencia renal aguda, hemoconcentración y acidosis metabólica hipoclorémica. En caso de sospecha clínica de insuficiencia suprarrenal aguda, se debe iniciar el tratamiento con urgencia sin esperar la confirmación diagnóstica, mediante la administración de hemisuccinato de hidrocortisona e hidratación parenteral con suero salino isotónico. Las causas orgánicas más frecuentes de insuficiencia suprarrenal son la hiperplasia congénita de las suprarrenales en el niño y la enfermedad de Addison en el adulto, mientras que la primera etiología iatrogénica es la suspensión brusca de una corticoterapia de larga duración. Los pacientes con insuficiencia suprarrenal deben recibir información para saber adaptar su tratamiento sustitutivo en caso de evento intercurrente y llevar siempre consigo un envase de hemisuccinato de hidrocortisona para utilizar en caso de descompensación aguda, así como un documento que acredite su patología.

肾上腺功能不全
肾上腺功能不全是一种罕见的病理现象,其定义是原发性肾上腺受累引起的糖皮质激素缺乏、下丘脑-垂体改变引起的促肾上腺皮质激素缺乏或先天性受累。临床表现多种多样(体重减轻、厌食、气喘、正性低血压、腹痛、消化功能紊乱等),病情越严重,体征越明显。如果上午 8 点的皮质醇水平低于 5 μg/dl(138 nmol/l),或在刺激试验后皮质醇增加不足(低于 18 μg/dl或 500 nmol/l),则可确诊为肾上腺功能不全。实验室检查还显示低钠血症±高钾血症(如果累及外周),有时还显示低血糖、急性肾功能衰竭、血液浓缩和低氯代谢性酸中毒。如果临床怀疑是急性肾上腺功能不全,应立即开始治疗,而无需等待诊断确认,方法是给予氢化可的松琥珀酸半酯和等渗盐水肠外补液。肾上腺功能不全最常见的器质性病因是儿童先天性肾上腺增生症和成人阿狄森氏病,而首当其冲的先天性病因是突然停止长期皮质类固醇治疗。应告知肾上腺功能不全患者在发生并发症时如何调整替代疗法,并随身携带一瓶氢化可的松半琥珀酸盐,以备急性失代偿时使用,同时还应携带一份病理证明文件。
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