Tumeurs nasosinusiennes à translocation

Abstract

Ces dernières années plusieurs entités dans les fosses nasales et les sinus ont été décrites avec des gènes de fusion. Il ne sera pas abordé dans cet article les tumeurs des glandes salivaires avec gènes de fusion, mais il faut garder à l’esprit que des glandes salivaires accessoires sont présentes dans les fosses nasales et les sinus et peuvent donc conduire à des lésions tumorales. Les entités avec réarrangements spécifiques ou décrites de façon plus fréquente dans les fosses nasales et les sinus sont les carcinomes épidermoïdes réarrangés DEK::AFF2, les adénocarcinomes nasosinusiens de type non intestinal et non salivaire qui présentent pour certains un réarrangement du gène ETV6, les sarcomes nasosinusiens biphénotypiques avec des réarrangements du gène PAX3 majoritairement et enfin, les sarcomes d’Ewing adamantinomlike qui présentent les mêmes réarrangements que les sarcomes d’Ewing conventionnels, à savoir majoritairement le réarrangement EWSR1::FLI1. Chaque entité sera décrite sur les plans morphologique, immunohistochimique et pronostique.

In recent years, several nasal cavity and sinus entities have been described with fusion genes. Salivary gland tumors with fusion genes will not be discussed in this article, but it should be kept in mind that accessory salivary glands are present in the nasal cavity and sinuses and can therefore lead to tumoral lesions. Entities with specific or more frequently described rearrangements in the nasal cavities and sinuses are DEK::AFF2 squamous cell carcinomas,;non-intestinal and non-salivary nasosinusal adenocarcinomas, some of which displaying ETV6 gene rearrangements; biphenotypic nasosinusal sarcomas, most of which displaying PAX3 gene rearrangements; and Ewing's adamantinoma-like sarcomas, which display the same rearrangements as conventional Ewing's sarcomas, mainly the EWSR1::FLI1 rearrangement. Each entity will be described morphologically, immunohistochemically, and prognostically.