{"title":"Ventricule cardiaque unique : à propos d’une observation clinique","authors":"Assia Benhaddad , Abdelwaheb Bayoud , Nabila Boussiadi , Monia Namouni","doi":"10.1016/j.morpho.2023.100682","DOIUrl":null,"url":null,"abstract":"<div><h3>Introduction</h3><p>Le ventricule unique est une cardiopathie rare dans laquelle une seule cavité ventriculaire est individualisable. Celle-ci est de morphologie gauche dans 70 % des cas. Il désigne un concept physiopathologique où un seul ventricule fonctionnel assure en parallèle les débits pulmonaire et systémique.</p><p>Le ventricule à double entrée, l’hypoplasie du cœur gauche, l’atrésie tricuspide sont inclus dans ce groupe.</p><p>Cette configuration physiopathologique n’est pas accessible à une réparation biventriculaire et nécessite la conversion en une circulation de type Fontan par une dérivation cavopulmonaire qui permet, avec un fonctionnement univentriculaire, de séparer les circuits pulmonaire et systémique, et de rétablir un système circulatoire « en série ».</p><p>Le diagnostic anténatal permet d’anticiper la prise en charge néonatale.</p><p>Les tableaux cliniques dépendent des lésions anatomiques et du débit pulmonaire (cyanose ou insuffisance cardiaque).</p><p>Nous rapportons dans ce travail le cas d’une fille âgée de 10 ans adressée pour la réalisation d’une angio-TDM Thoracique suite à une détresse respiratoire et suspicion de thrombose de l’anastomose supérieure sur un ventricule unique, transposition des gros vaisseaux et sténose pulmonaire, opérée par chirurgie de (Fontan).</p></div><div><h3>Matériel</h3><p>L’examen a été réalisé à l’aide d’un scanner multicoques de 64 barrettes.</p></div><div><h3>Méthode et protocole</h3><p>Acquisition volumique avec reconstruction multiplanaire, avec injection intraveineuse de produit de contraste.</p></div><div><h3>Résultats</h3><p>L’angio-TDM thoracique effectuée chez la malade n’a pas objectivé de thrombose.</p></div><div><h3>Conclusion</h3><p>Les cœurs univentriculaires représentent 10 % des malformations cardiaques congénitales.</p><p>Il s’agit d’un groupe hétérogène de malformations ayant pour entité commune la présence d’un seul ventricule dominant.</p><p>La correction de ces malformations n’est pas possible, des interventions chirurgicales palliatives permettent néanmoins la séparation de la circulation pulmonaire et systémique et une survie à long terme.</p><p>Une bonne connaissance de la pathologie de base, des interventions subies par ces patients et des complications potentielles, est indispensable pour un suivi optimal.</p><p>La reconnaissance des complications tardives permet un traitement ciblé.</p></div>","PeriodicalId":39316,"journal":{"name":"Morphologie","volume":null,"pages":null},"PeriodicalIF":0.0000,"publicationDate":"2023-11-17","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":"0","resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":null,"PeriodicalName":"Morphologie","FirstCategoryId":"1085","ListUrlMain":"https://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S128601152300142X","RegionNum":0,"RegionCategory":null,"ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":null,"EPubDate":"","PubModel":"","JCR":"Q3","JCRName":"Medicine","Score":null,"Total":0}
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Abstract
Introduction
Le ventricule unique est une cardiopathie rare dans laquelle une seule cavité ventriculaire est individualisable. Celle-ci est de morphologie gauche dans 70 % des cas. Il désigne un concept physiopathologique où un seul ventricule fonctionnel assure en parallèle les débits pulmonaire et systémique.
Le ventricule à double entrée, l’hypoplasie du cœur gauche, l’atrésie tricuspide sont inclus dans ce groupe.
Cette configuration physiopathologique n’est pas accessible à une réparation biventriculaire et nécessite la conversion en une circulation de type Fontan par une dérivation cavopulmonaire qui permet, avec un fonctionnement univentriculaire, de séparer les circuits pulmonaire et systémique, et de rétablir un système circulatoire « en série ».
Le diagnostic anténatal permet d’anticiper la prise en charge néonatale.
Les tableaux cliniques dépendent des lésions anatomiques et du débit pulmonaire (cyanose ou insuffisance cardiaque).
Nous rapportons dans ce travail le cas d’une fille âgée de 10 ans adressée pour la réalisation d’une angio-TDM Thoracique suite à une détresse respiratoire et suspicion de thrombose de l’anastomose supérieure sur un ventricule unique, transposition des gros vaisseaux et sténose pulmonaire, opérée par chirurgie de (Fontan).
Matériel
L’examen a été réalisé à l’aide d’un scanner multicoques de 64 barrettes.
Méthode et protocole
Acquisition volumique avec reconstruction multiplanaire, avec injection intraveineuse de produit de contraste.
Résultats
L’angio-TDM thoracique effectuée chez la malade n’a pas objectivé de thrombose.
Conclusion
Les cœurs univentriculaires représentent 10 % des malformations cardiaques congénitales.
Il s’agit d’un groupe hétérogène de malformations ayant pour entité commune la présence d’un seul ventricule dominant.
La correction de ces malformations n’est pas possible, des interventions chirurgicales palliatives permettent néanmoins la séparation de la circulation pulmonaire et systémique et une survie à long terme.
Une bonne connaissance de la pathologie de base, des interventions subies par ces patients et des complications potentielles, est indispensable pour un suivi optimal.
La reconnaissance des complications tardives permet un traitement ciblé.
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