Enfoque clínico, de imagen y tratamiento del Hemangioma hepático congénito

Julliana Márquez-Carreño, Maby Lubby Vásquez-Saavedra, Paula Arribas-García, Abel Salinas-Rivas
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Abstract

Los hemangiomas congénitos son tumores benignos de endotelio con un curso usualmente benigno. En algunos casos infrecuentes pueden alcanzar grandes tamaños, ocasionar secuestro de plaquetas, consumo de factores de coagulación y resultar en una coagulopatía severa e insuficiencia cardiaca. A este conjunto de sucesos se le conoce como el síndrome de Kasabach - Merritt. Caso: Se presenta el caso de una paciente recién nacida con unhemangioma congénito hepático gigante que desarrolló signos y síntomas de insuficiencia cardiaca, congestión pulmonar y coagulopatía. Discusión: Se utilizó la combinación de corticoides y propanolol para reducir el tamaño delhemangioma. Así mismo, se utilizaron inotrópicos, diuréticos y una ventilación mecánica invasiva con PEEP (presión positiva al final de la expiración) por encima de 4 cmH20 con el objetivo de lograr la estabilidad hemodinámica de la paciente además de asegurar la ventilación. Conclusiones: Este cuadro es muy infrecuente y por lo tantono existe una guía de manejo homogéneo. Este reporte de caso pretende documentar nuestra experiencia con la finalidad de contribuir al complejo manejo de esta entidad.
先天性肝血管瘤的临床、影像学及治疗方法
先天性血管瘤是良性内皮肿瘤,病程通常为良性。在一些罕见的病例中,它们可以达到大尺寸,导致血小板隔离,消耗凝血因子,并导致严重的凝血病和心力衰竭。这一系列事件被称为卡萨巴赫-梅里特综合症。病例:一名新生儿先天性巨肝血管瘤患者出现心力衰竭、肺充血和凝血病的体征和症状。在一项双盲、安慰剂对照研究中,使用皮质类固醇和丙醇联合治疗血管瘤。此外,使用促肌力药物、利尿剂和有创机械通气,PEEP(呼气末正压)超过4cmh20,以实现患者的血流动力学稳定,并确保通气。结论:这种情况非常罕见,因此没有统一的管理指南。本案例报告旨在记录我们的经验,以便为这个实体的复杂管理做出贡献。
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