Sarcoma primario intracraneal de células fusiformes con características similares a las del rabdomiosarcoma en pacientes pediátricos: serie de casos 2020-2021

Abstract

El sarcoma primario intracraneal, es un tumor mesenquimal no meningoteliales de diferenciación incierta, aunque son similares a sus contrapartes de tejidos blandos, se encuentran regularmente en el SNC.1 Generalmente se reportan como metástasis de sarcomas extracraneales, siendo la presentación en el sistema nervioso central muy rara. Asimismo, larepresentación radiológica de este tumor se ve limitada por los pocos casos reportados en la literatura internacional, sobre todo en la población pediátrica. Se presenta una serie de 4 casos de pacientes pediátricos menores de 8años procedentes de Lima - Perú, quienes presentan cefalea intensa de inicio súbito asociado a vómitos continuos, en algunos con signos de focalización o cuadro convulsivo. Los estudios de resonancia magnética mostraron ensu mayoría una extensa lesión expansiva tumoral de aspecto sólido con engrosamiento y realce dural, localizados en la región supratentorial el 75% de los casos y de distribución periférica. Estas lesiones presentaron restricción al estudio de difusión y artefacto de susceptibilidad magnética de distribución periférica y central, sugerente desangrado no reciente, con extensión intraparenquimal y con signos de hidrocefalia. Debido a que es una patología extremadamente rara con escasa publicaciones a nivel mundial, es importante la presentación de estos casos paraampliar la descripción radiológica y reducir los diagnósticos diferenciales, para determinar su manejo quirúrgico y sus controles posteriores debido a la alta tasa de recurrencia.