Ritka lokalizációjú plasmocytoma autológ hemopoetikus őssejtátültetést követően

Hematológia-transzfuziológia Pub Date : 2023-10-18 DOI:10.1556/2068.2023.00173

István Virga, Edit Páyer, Sándor Barna, Judit Bedekovics, László Váróczy, Bálint Virga, Zsolt Nagy, Árpád Illés, Ferenc Magyari

{"title":"Ritka lokalizációjú plasmocytoma autológ hemopoetikus őssejtátültetést követően","authors":"István Virga, Edit Páyer, Sándor Barna, Judit Bedekovics, László Váróczy, Bálint Virga, Zsolt Nagy, Árpád Illés, Ferenc Magyari","doi":"10.1556/2068.2023.00173","DOIUrl":null,"url":null,"abstract":"Bevezetés A plasmasejtes myeloma érett B-sejtes neoplasia, amit klonális plasmasejt szaporulat jellemez. A diagnóziskor az esetek mindössze 4%-át teszi ki az extramedulláris plasmocytoma (EMP), mely a betegség előrehaladásával, relapsusok alkalmával gyakrabban, már 3–14%-ban mutatható ki. Esetismertetés 50 éves nőnél 2019-ben indult kivizsgálás fogyás, gyengeség, fulladás miatt. A laborvizsgálatok során anaemia, hypercalcaemia, beszűkült vesefunkció volt kiemelhető. 2019 márciusában végzett perifériás vér- és csontvelővizsgálat alapján plasmasejtes leukemia volt igazolható, diffúz csontvelői érintettséggel, 1q21 amplifikációval, hyperdiploid kromoszóma állománnyal. A nagy rizikójú betegség miatt 4 ciklus VTD-PACE (bortezomib, thalidomid, dexamethason, cisplatin, doxorubicin, cyclophosphamid, etoposid) indukciós kezelés hatására MRD negatív komplett remisszió alakult ki. Sikeres őssejtgyűjtést követően további 2 ciklus VTD-kezelést kapott. Bendamustin-melphalan kondicionáló kezelést követően végeztük el az autológ őssejt-transzplantációt. A 100 napos posttranszplantációs vizsgálatok során MRD negatív komplett remisszió volt véleményezhető. 22 havi fenntartó lenalidomid kezelést követően mindkét alsó végtagon tapintható szövetszaporulat jelentkezett. A csontvelő áramlási citometriás vizsgálata negatív volt. 18 FDG-PET/CT és kontrasztos MR-vizsgálatok az alapbetegség relapsusát valószínűsítették. Klinikánkon elvégzett core biopszia szövettani vizsgálata izom érintettséggel járó multiplex extramedulláris plasmocytomát igazolt. 2. vonalbeli kezelésként DRD (daratumumab, lenalidomid, dexamethason) terápia indult, azonban nem megfelelő terápiás válasz miatt KPD (carfilzomib, pomalidomid, dexamethason) protokollal folytattuk. KPD-kezelés mellett jó terápiás választ követően ismételt progresszió igazolódott. Emiatt lokális irradiáció történt, mely mellett kiterjedt, szisztémás relapsus jelent meg. EDAP (etoposid, cisplatin, citarabin, dexamethason) protokoll szerinti mentő kezelés indult venetoclax kiegészítésben. Mivel a beteg klinikailag jól reagált, allogén őssejt-transzplantáció elbírálására felterjesztés történt, melyet elfogadtak. Megbeszélés A plasmasejtes myelomában viszonylag gyakoriak a másodlagos, izommal határos szöveti beszűrődések, azonban a közvetlen izomszövetben megjelenő plasmocytomák igen ritkák. Esetünket a biopsziával és képalkotó vizsgálatokkal igazolt ritka EMP-lokalizáció miatt tartottuk bemutatásra alkalmasnak.","PeriodicalId":487745,"journal":{"name":"Hematológia-transzfuziológia","volume":"9 1","pages":"0"},"PeriodicalIF":0.0000,"publicationDate":"2023-10-18","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":"1","resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":null,"PeriodicalName":"Hematológia-transzfuziológia","FirstCategoryId":"1085","ListUrlMain":"https://doi.org/10.1556/2068.2023.00173","RegionNum":0,"RegionCategory":null,"ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":null,"EPubDate":"","PubModel":"","JCR":"","JCRName":"","Score":null,"Total":0}

引用次数: 1

Abstract

Bevezetés A plasmasejtes myeloma érett B-sejtes neoplasia, amit klonális plasmasejt szaporulat jellemez. A diagnóziskor az esetek mindössze 4%-át teszi ki az extramedulláris plasmocytoma (EMP), mely a betegség előrehaladásával, relapsusok alkalmával gyakrabban, már 3–14%-ban mutatható ki. Esetismertetés 50 éves nőnél 2019-ben indult kivizsgálás fogyás, gyengeség, fulladás miatt. A laborvizsgálatok során anaemia, hypercalcaemia, beszűkült vesefunkció volt kiemelhető. 2019 márciusában végzett perifériás vér- és csontvelővizsgálat alapján plasmasejtes leukemia volt igazolható, diffúz csontvelői érintettséggel, 1q21 amplifikációval, hyperdiploid kromoszóma állománnyal. A nagy rizikójú betegség miatt 4 ciklus VTD-PACE (bortezomib, thalidomid, dexamethason, cisplatin, doxorubicin, cyclophosphamid, etoposid) indukciós kezelés hatására MRD negatív komplett remisszió alakult ki. Sikeres őssejtgyűjtést követően további 2 ciklus VTD-kezelést kapott. Bendamustin-melphalan kondicionáló kezelést követően végeztük el az autológ őssejt-transzplantációt. A 100 napos posttranszplantációs vizsgálatok során MRD negatív komplett remisszió volt véleményezhető. 22 havi fenntartó lenalidomid kezelést követően mindkét alsó végtagon tapintható szövetszaporulat jelentkezett. A csontvelő áramlási citometriás vizsgálata negatív volt. 18 FDG-PET/CT és kontrasztos MR-vizsgálatok az alapbetegség relapsusát valószínűsítették. Klinikánkon elvégzett core biopszia szövettani vizsgálata izom érintettséggel járó multiplex extramedulláris plasmocytomát igazolt. 2. vonalbeli kezelésként DRD (daratumumab, lenalidomid, dexamethason) terápia indult, azonban nem megfelelő terápiás válasz miatt KPD (carfilzomib, pomalidomid, dexamethason) protokollal folytattuk. KPD-kezelés mellett jó terápiás választ követően ismételt progresszió igazolódott. Emiatt lokális irradiáció történt, mely mellett kiterjedt, szisztémás relapsus jelent meg. EDAP (etoposid, cisplatin, citarabin, dexamethason) protokoll szerinti mentő kezelés indult venetoclax kiegészítésben. Mivel a beteg klinikailag jól reagált, allogén őssejt-transzplantáció elbírálására felterjesztés történt, melyet elfogadtak. Megbeszélés A plasmasejtes myelomában viszonylag gyakoriak a másodlagos, izommal határos szöveti beszűrődések, azonban a közvetlen izomszövetben megjelenő plasmocytomák igen ritkák. Esetünket a biopsziával és képalkotó vizsgálatokkal igazolt ritka EMP-lokalizáció miatt tartottuk bemutatásra alkalmasnak.

查看原文本刊更多论文

自体造血干细胞移植后的罕见局部浆细胞瘤

导言浆细胞性骨髓瘤是一种成熟的 B 细胞肿瘤，其特点是浆细胞克隆性增殖。确诊时，髓外浆细胞瘤（EMP）仅占病例的 4%，但随着病情的发展，在复发时更常被发现，占病例的 3-14%。病例报告 2019 年，一名 50 岁女性因体重减轻、虚弱和窒息接受检查。实验室检查发现贫血、高钙血症、肾功能减退。 2019 年 3 月外周血和骨髓检查发现浆细胞白血病，骨髓弥漫受累，1q21 扩增，染色体超二倍体状态。由于病情高危，他接受了4个周期的VTD-PACE（硼替佐米、沙利度胺、地塞米松、顺铂、多柔比星、环磷酰胺、依托泊苷）诱导治疗，结果MRD阴性完全缓解。干细胞采集成功后，他又接受了两个周期的VTD治疗。苯达莫司汀-美法仑调理治疗后，进行了自体干细胞移植。来那度胺维持治疗22个月后，双下肢出现可触及的组织增生。骨髓流式细胞术结果为阴性。18 FDG-PET/CT和对比增强磁共振扫描提示潜在疾病复发。本诊所进行的核心活检组织病理学检查证实了多发性髓外浆细胞瘤，并累及肌肉。 DRD（daratumumab、来那度胺、地塞米松）疗法作为二线疗法开始治疗，但由于治疗反应不充分，我们继续采用KPD（卡非佐米、泊马度胺、地塞米松）方案。在KPD治疗取得良好疗效后，病情再次进展。为此，我们对患者进行了局部照射，并进行了广泛的全身复发治疗。根据EDAP（依托泊苷、顺铂、阿糖胞苷、地塞米松）方案启动了挽救治疗，并补充了venetoclax。由于患者临床反应良好，转诊并接受了异基因干细胞移植。讨论在浆细胞性骨髓瘤中，邻近肌肉的继发性组织浸润比较常见，但发生在邻近肌肉组织的浆细胞瘤却非常罕见。我们认为我们的病例是因为活组织检查和影像学检查证实了罕见的EMP定位。

本文章由计算机程序翻译，如有差异，请以英文原文为准。

求助全文

约1分钟内获得全文求助全文

来源期刊

Hematológia-transzfuziológia

自引率

0.00%

发文量