Relato de caso: válvula de uretra posterior com líquido amniótico preservado — uma forma de apresentação subdiagnosticada no 3º trimestre

Abstract

Introdução: As malformações do trato urinário fetal representam 20% do total das anomalias estruturais diagnosticáveis durante o pré-natal. Dentre elas, as uropatias obstrutivas são as mais frequentes e a principal causa de falência renal na infância. A obstrução baixa é a mais frequente, ocorrendo em 1 a cada 1.500 nascimentos, e está associada a defeitos cromossômicos em 10% dos casos e defeitos cardíacos e gastrointestinais em 40% dos casos. A causa principal é a válvula de uretra posterior (VUP), que afeta fetos do sexo masculino. Relato de caso: G.S., 42 anos, G5P4A0, descobriu a gestação com 23 semanas e 3 dias. Foi encaminhada ao Serviço de Medicina Fetal do Instituto Nacional de Saúde da Mulher, da Criança e do Adolescente Fernandes Figueira, da Fundação Oswaldo Cruz, devido à ultrassonografia (USG) obstétrica que demonstrou feto de sexo masculino com dilatação grave do trato urinário e ossos longos curtos. Nesse serviço, com 30 semanas, a USG demonstrou feto com fêmur e úmero abaixo do percentil 5, rins hiperecogênicos com cistos corticais e dilatação ureteral bilateral, com bexiga de volume normal e polidrâmnio leve. A hipótese diagnóstica foi de VUP e displasia renal obstrutiva. Durante o pré-natal na unidade, foi acompanhada pela medicina fetal, pré-natal e teve consulta em cuidados paliativos perinatais e genética. Com 36 semanas e 6 dias, evoluiu com trabalho de parto espontâneo e parto vaginal. Após o nascimento, foi confirmado o diagnóstico de VUP pelos exames complementares. O recém-nascido teve diagnóstico clínico de síndrome de Down, sendo solicitado cariótipo para confirmação. Comentários: A USG obstétrica de fetos com possível diagnóstico de VUP demonstra a imagem clássica da bexiga e uretra distendidas (formato de raquete), com grau variável de hidronefrose e displasia renal. Este caso teve uma apresentação atípica diagnosticada no 3º trimestre, com dilatação a montante do sistema coletor e displasia renal, com bexiga de tamanho normal e normoamnionia, o que pode ser observado quando ainda na primeira metade da gestação a hipertrofia da musculatura vesical consegue vencer a resistência da VUP, permitindo a micção com altas pressões intravesicais. Pode ser observado espessamento das paredes vesicais na USG, o que auxilia no diagnóstico diferencial com as obstruções médias. É importante considerar este diagnóstico nesta forma de apresentação para aconselhamento adequado e referência para um serviço que disponha de recursos para investigação diagnóstica, intervenção cirúrgica e acompanhamento de recém-nascidos com nefropatia. Ao contrário dos casos que evoluem com oligoâmnio grave, quando há preservação do líquido amniótico, a VUP não evolui com hipoplasia pulmonar grave, e a morbidade e mortalidade na infância estão relacionadas à disfunção renal e miccional e à dilatação do sistema coletor. É importante avaliar malformações associadas e pesquisar anomalias cromossômicas. O risco de recorrência é de 1% se associado a síndromes genéticas.