Évolution défavorable d’un carcinome hypophysaire métastasé à l’os sous immunothérapie

Abstract

Les carcinomes hypophysaires (CH) sont rares (0,1 à 0,4 % des tumeurs hypophysaires) et sont définis par l’apparition de métastases d’un adénome hypophysaire. Leur survenue est corrélée à l’invasion et l’agressivité histologique de la tumeur. Le traitement de première intention associe classiquement de la radio-chimiothérapie par TEMOZOLOMIDE. D’autres lignes thérapeutiques sont discutées si progression (anti-VEGF, immunothérapie, radiothérapie interne vectorisée (RIV)). Découverte chez un patient de 62 ans d’une maladie de cushing sur paralysie du nerf occulomoteur III droit et hypercorticisme. Devant des critères histologiques d’agressivité exceptionnels avec Ki67 à 60 %, marquage intense de la p53, mitoses 32/10 champs, perte focale d’expression d’ATRX et l’invasion majeure du sinus caverneux, une radio-chimiothérapie concomittante par TEMOZOLOMIDE est d’emblée initiée, avec un bilan d’extension initial pourtant négatif. L’hypercortisolisme est rapidement contrôlé par OSILODROSTAT. Après 6 mois, l’évolution est marquée par l’apparition de lésions osseuses secondaires sternales et rachidiennes, fixantes au TEP-TDM 18-FDG et Gallium, prouvées histologiquement. La deuxième ligne thérapeutique comporte une double immunothérapie (NIVOLUMAB + IPILIMUMAB). Nouvelle aggravation à 3 mois avec lésions osseuses multiples et disséminées. La procédure pour initier la RIV débute mais la progression se complique d’une épidurite multi-étagée avec paraplégie séquellaire. L’état général devient incompatible avec les traitements systémiques. Un accompagnement palliatif est décidé. Le patient décède seulement 16 mois après le diagnostic initial de son CH. Les critères d’agressivité initiaux sont essentiels pour adapter l’attitude thérapeutique et proposer rapidement des traitements systémiques si nécessaire. Le choix du traitement de seconde intention selon le(s) site(s) métastatique(s) semble encore à préciser.