右室依存性冠循環を伴った右心低形成症候群に対する上行大動脈右室短絡術前後の冠血流評価

Pediatric Cardiology and Cardiac Surgery Pub Date : 2023-02-01 DOI:10.9794/jspccs.39.18

Kazuhisa Hashimoto, Dai Asada, Yoichiro Ishii, Kunihiko Takahashi, Takuya Fujisaki, Masayoshi Mori, Kumiyo Matsuo, Hisaaki Aoki, Shigemitsu Iwai, Futoshi Kayatani

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Abstract

症例は在胎39週5日，2,910 gにて出生した男児で，肺動脈閉鎖，右室低形成，心室中隔欠損症，左冠動脈起始部閉鎖，右室依存性冠循環（RVDCC）と診断された．冠血流の評価に，類洞交通の血流パターンをフォローした．初回手術前は，収縮期に右室から左室心筋へ，拡張期に左室心筋から右室へ向かう2相性血流であった．月齢1に左Blalock–Taussigシャント術を施行後，循環動態が不安定となり心筋虚血が疑われた．類洞交通の血流パターンは，収縮期に右室から左室心筋へ，拡張早期に左室心筋から右室へ，拡張後期に右室から左室心筋へ向かう3相性パターンに変化していた．月齢2に上行大動脈右心室短絡術（Ao-RVシャント）を施行し臨床症状の改善を認めた．術後の類洞交通血流パターンは術前と同じ3相性パターンであったが，拡張早期にAo-RVシャントを通して酸素化された血液が右室に流れ，拡張後期に右室から左室心筋へ灌流することで虚血が改善したと推察される．Ao-RVシャントは，RVDCCを伴う心筋虚血に対し有用な治療であり，類洞交通の血流パターンを評価することは心筋虚血の予測に有用と考えられる．

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右心低形成综合征伴随右室依赖性冠状循环的行主动脉右室短路手术前后的冠状血流评估

病例为一男婴，胎龄39周零5天，体重2,910克，诊断为肺动脉闭锁、右室低形成、心室中隔缺损、左冠状动脉起始部分闭锁、右室依赖性冠状循环(RVDCC)。冠血流的评价，跟进了类洞交通的血流模式。第一次手术前，收缩期从右室到左室心肌，扩张期从左室心肌到右室的两相血流。月龄1时施行左Blalock - Taussig手术后，因循环动态不稳定而被怀疑心肌缺血。类窦交通的血流模式在收缩期由右室向左室心肌，扩张早期由左室心肌向右室，扩张后期由右室向左室心肌的三相模式变化。在2月龄时实施了上行主动脉右心室短路术(Ao-RV短路)，临床症状得到了改善。术后类窦交通血流模式与术前相同为3相性模式，推测是扩张早期通过Ao-RV导管将氧气化的血液流至右室，扩张后期右室灌注至左室心肌，缺血得到改善。Ao-RV分流是对伴有RVDCC的心肌缺血有用的治疗，评估类窦交通的血流模式对预测心肌缺血有用。

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