Deficiência predominantemente de anticorpos: relato de caso

Q3 Medicine
Louyse Jerônimo de Morais, Beatriz Brasileiro de Macedo Silva, Luís Alfredo Cezar Brito, Luíza Alcântara Pontes de Lemos, Matheus Soares Lustosa, Rafaela Ribeiro D’Azevedo Carneiro, Renata de Cerqueira Paes Correa Lima, Tainá Gomes Aragão, Veriana Márcia da Nóbrega
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Abstract

Resumo Objetivos: apresentar um caso de Erro Inato da Imunidade (EII) como diagnóstico em potencial de pacientes pediátricos com infecções de repetição. Descrição: paciente masculino, 13 anos, desde os oito meses de idade apresentou quadros repetidos de diarreias, sinusites, otites, abscessos e infecções do trato urinário; destacando-se a otite, sinusite e diarreia pela maior recorrência. Aos dez anos, quando apresentou mastoidite evoluindo para meningite, foi internado em um hospital terciário, onde foi realizada avaliação imunológica, a qual levou ao diagnóstico de Deficiência Predominantemente de Anticorpos (DPAs), tendo como suspeita a agamaglobulinemia ligada ao cromossomo X (ALX). Foi iniciado tratamento com administração de gamaglobulina endovenosa 400 mg/kg a cada quatro semanas, ocorrendo melhora significativa do quadro. Discussão: normalmente, o diagnóstico da ALX tende a ser feito nos primeiros três anos de vida. Neste relato, entretanto, embora as primeiras manifestações tenham iniciado aos oito meses de idade, ocorreu um atraso de dez anos até o início do tratamento. De fato, o diagnóstico de crianças e adultos com EII pode ser retardado se os profissionais de saúde não conseguirem encontrar a causa das infecções recorrentes. Destaca-se, portanto, a relevância de se considerar tais patologias na vigência de sinais de riscos, pois o diagnóstico precoce é fundamental para tratar e prevenir morbidades.
主要抗体缺乏:病例报告
摘要目的:介绍一例先天性免疫缺陷(iei)病例作为儿科复发性感染患者的潜在诊断。描述:男性患者,13岁,8个月起反复出现腹泻、鼻窦炎、中耳炎、脓肿、尿路感染;以中耳炎、鼻窦炎和腹泻为主要复发。10岁时,当乳突炎演变为脑膜炎时,他被送进一家三级医院,在那里进行了免疫学评估,诊断为主要的抗体缺乏(DPAs),怀疑为X连锁无球蛋白血症(ALX)。开始静脉注射γ球蛋白400 mg/kg,每四周给予治疗,画面有显著改善。讨论:通常情况下,ALX的诊断往往在生命的前三年做出。然而,在本报告中,尽管第一次表现在8个月大时开始,但治疗开始延迟了10年。事实上,如果卫生专业人员不能找到复发性感染的原因,对儿童和成人ibd的诊断可能会延迟。因此,在有风险迹象的情况下考虑这些病理的重要性是突出的,因为早期诊断对治疗和预防发病率至关重要。
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来源期刊
Revista Brasileira de Saude Materno Infantil
Revista Brasileira de Saude Materno Infantil Medicine-Obstetrics and Gynecology
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期刊介绍: The Brazilian Journal of Mother and Child Health is published every three months (March, June, September and December) by Institute of Mother and Child Health, continuing the Revista do IMIP. Aiming at publishing scientific research articles in the field of mother and child health. Contributions should approach different aspects of mother’s health, women’s health and children’s health, covering biomedical, sociocultural and epidemiological determinants.
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