ATIPINIS HEMOLIZINIS UREMINIS SINDROMAS. KLINIKINIS ATVEJIS

Abstract

Atipinis hemolizinis ureminis sindromas (aHUS) yra retas klinikinis sindromas, pasireiškiantis iki 2 žmonių milijonui gyventojų per metus, kuriam būdinga mikroan­giopatinės hemolizinės anemijos, trombocitopenijos bei ūminės inkstų pažaidos triada. Sindromo patogenezinis mechanizmas aiškinamas dėl genetinių mutacijų arba įgytų autoantikūnų suaktyvėjusia komplemento sistema, lemiančią endotelio pažaidą ir mikrovaskulinę trombozę. aHUS diagnostika remiasi kitų ligų ir trombozinės mikro­angiopatijos (TMA) priežasčių atmetimu. Ligos gydymas turi būti pradėtas kuo skubiau, per 24 valandas, dėl greito progresavimo, galimo galutinės stadijos inkstų funkci­jos nepakankamumo išsivystymo ar net letalios baigties. Straipsnyje pristatomas aHUS klinikinis atvejis, kai di­agnozė įtarta paūmėjus TMA simptomams COVID-19 infekcijos fone, o patvirtinus diagnozę pradėtas medi­kamentinis gydymas ekulizumabu, padėjusiu pasiekti reikšmingą klinikinį pagerėjimą.