Sergančiųjų cistine fibroze 2014–2017 metų klinikinių duomenų analizė. Suaugusiųjų cistinės fibrozės centro patirtis

Abstract

Tyrimo tikslas. Ištirti Lietuvos sveikatosmokslų universiteto ligoninėsKauno klinikų Suaugusiųjų cistinės fibrozės (CF) centre 2014–2017 m. gydytų pacientų klinikinius duomenis. Tyrimo metodai. Atlikta retrospektyvioji nuo 2014 m. sausio mėn. iki 2017 m. gruodžio mėn. Suaugusiųjų CF centre gydytų pacientų klinikinių duomenų analizė remiantis Europos CF draugijos pacientų registro kriterijais ir reikalavimais. Tyrimo rezultatai. 2014–2017 m. laikotarpiu centre iš viso gydyta 16 sergančiųjų CF (6 moterys ir 10 vyrų): 2014 m. gydyta 12 pacientų, vėliau – po 14.Minėtu laikotarpiu mirė du pacientai bei centras pasipildė 2 naujais sergančiaisiais. 81,2 proc. pacientų (n=13) CF diagnozuota iki 18metų, suaugusiojo amžiuje – 18,8 proc. (n=3). Visiems sergantiesiems diagnozė patvirtinta genetiškai, o devyniems nustatytas ir padidėjęs chloro jonų kiekis prakaite. Bent viena ∆F508 mutacija nustatyta visiems pacientams, abi ∆F508 mutacijos – 5 (31,3 proc.) asmenims. Nagrinėjamu laikotarpiu užfiksuotas sergančiųjų CF amžiaus vidurkio augimas nuo 24,6metų (2014 m.) iki 27,8metų (2017 m.). Plaučių funkcija, vertinta pagal vidutinį forsuoto iškvėpimo tūrį per pirmą sekundę (FEV1), išliko panaši – 59,7 proc. būtinojo dydžio (b. d.) (2014 m.) ir 60,5 proc. b. d. (2017 m.). Vidutinis kūnomasės indeksas (KMI) taip pat nekito – po 19,6 kg/m2 2014 m. ir 2017 m. Remiantis skreplių mikrobiologinio tyrimo rezultatais, dažniausiai buvo nustatoma lėtinė Staphyloccocus aureus infekcija – 75,0 proc. sergančiųjų 2014 m.; 57,1 proc. – 2015 m., 58,3 proc. – 2016 m., 64,3 proc. – 2017 m. Tuo tarpu lėtinė Pseudomonas aeruginosa infekcija diagnozuota rečiau – 18,3 proc. 2014 m., 14,3 proc. – 2015 m., 16,7 proc. – 2016 m. ir 14,3 proc. – 2017 m. Intermituojantis gydymas įkvepiamuoju antipseudomoniniu antibiotiku tobramicinu buvo skiriamas dviem pacientams, iš kurių vienam dėl išsivysčiusio atsparumo pakeistas į įkvepiamąjį kolistiną. Simptominio gydymo pagrindą sudarė įkvepiamasismukolitikas dornazė alfa, kasos fermentai ir bronchus plečiamieji vaistai. Vienam pacientui diagnozuotas su CF susijęs cukrinis diabetas, dviem pacientams nustatytas lėtinis kvėpavimo nepakankamumas bei taikyta nuolatinė deguonies terapija. Trys pacientai buvo įtraukti į plaučių transplantacijos laukiančiųjų sąrašą, du iš jų mirė. Išvados. 2014–2017 m. Suaugusiųjų CF centre gydytų pacientų amžius didėjo neblogėjant plaučių funkcijai ir nemažėjant KMI bei santykinai retai diagnozuojant lėtinę P. aeruginosa infekciją, o tai rodo CF centre teikiamos medicininės pagalbos veiksmingumą.