Enfermedad de Hailey-Hailey: comunicación de un caso tratado con naltrexona

Abstract

ANTECEDENTES:  El penfigo benigno familiar es una genodermatosis rara, benigna, producida por mutaciones en el gen ATP2C1. Se caracteriza por afectar areas de pliegues, con aparicion de brotes de vesiculas y ampollas. Su patogenia es poco clara. El diagnostico es clinico; sin embargo, se realiza estudio histopatologico para corroborarlo. En la actualidad no existe un tratamiento especifico y este depende de la evolucion de cada individuo; sin embargo, el tratamiento de primera linea son los corticosteroides y antibioticos topicos. CASO CLINICO:  Paciente masculino de 15 anos de edad, con antecedente en la rama materna de dermatosis ampollosa, que manifesto placas con multiples lesiones de aspecto papular, hiperpigmentadas, color marron oscuro, pruriginosas en las axilas y las ingles. El estudio histopatologico confirmo enfermedad de Hailey-Hailey, se inicio tratamiento con naltrexona con evolucion favorable. CONCLUSIONES: La enfermedad de Hailey-Hailey es un padecimiento poco conocido, que afecta la calidad de vida de los pacientes, por lo que es importante conocer esta enfermedad para establecer el diagnostico correcto y evitar la prescripcion de farmacos inadecuados que pueden retrasar el diagnostico o exacerbar la dermatosis. PALABRAS CLAVE:  Penfigo benigno familiar; enfermedad de Hailey-Hailey; naltrexona.