Langerhans Hücreli Histiositoz: Tek Merkez Deneyimi

Burçak Kurucu, Süleyman Yeşil, Ceyhun Bozkurt, Nazmiye Yuksek, Ali Fettah, Gürses Şahin
{"title":"Langerhans Hücreli Histiositoz: Tek Merkez Deneyimi","authors":"Burçak Kurucu, Süleyman Yeşil, Ceyhun Bozkurt, Nazmiye Yuksek, Ali Fettah, Gürses Şahin","doi":"10.29058/mjwbs.1094748","DOIUrl":null,"url":null,"abstract":"Amaç: Langerhans hücreli histiositoz (LHH), tüm organ ve sistemleri etkileyebilen ve çok çeşitli klinik bulgulara neden olabilen nadir bir hastalıktır. Tedavi ve prognoz organ tutulumu bölgesine ve riskine göre değişkenlik gösterir. Bu çalışmada, kliniğimizde LHH tanısıyla takip edilen hastaları değerlendirmeyi amaçladık. \nGereç ve Yöntemler: Çalışmada Ocak 2000 ile Aralık 2019 arasında LCH tanısı alan 24 hastanın verileri geriye dönük olarak incelendi. Hastalar tanı anındaki yaş, cinsiyet, başvuru semptomları, organ tutulumu, tedaviler, takip süresi ve tetavi yanıtları açısından değerlendirildi. \nBulgular: Hastaların tanı yaşı ortalaması 4,7±4,6 (0,6-16,6) yıl ve ortalama takip süresi 91,6±67,8 (12,1-240) ay idi. Tanı anındaki en sık görülen bulgu cilt lezyonları iken, en sık görülen organ tutulumları kemik ve ciltti. Bunu sırasıyla hipofiz, karaciğer, lenf nodu, akciğer, dalak, periodontal bölge, tiroid, orbital bölge, mastoid, pankreas ve kemik iliği izledi. Hastalara risk gruplarına göre LCH-III çalışma protokolüne uygun olarak tedavi uygulandı. Progresyon gösteren 6 hastanın 5’ine kladribin tedavisi, 1 hastaya hematopoetik kök hücre nakli (HKHN) uygulandı ve hepsinde tam yanıt elde edildi. \nSonuç: LHH’de tutulan organ ve sistemlere, hastalığın yaygınlığına göre kemoterapi, radyoterapi ve cerrahi tedavi seçenekleri farklı kombinasyonlarda uygulanmaktadır. Yanıtsızlık veya progresyon durumlarında bizim serimizde olduğu gibi kladribin ve HKHN tedavileri başarılı bir şekilde uygulanmaktadır.","PeriodicalId":309460,"journal":{"name":"Medical Journal of Western Black Sea","volume":null,"pages":null},"PeriodicalIF":0.0000,"publicationDate":"2022-12-27","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":"0","resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":null,"PeriodicalName":"Medical Journal of Western Black Sea","FirstCategoryId":"1085","ListUrlMain":"https://doi.org/10.29058/mjwbs.1094748","RegionNum":0,"RegionCategory":null,"ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":null,"EPubDate":"","PubModel":"","JCR":"","JCRName":"","Score":null,"Total":0}
引用次数: 0

Abstract

Amaç: Langerhans hücreli histiositoz (LHH), tüm organ ve sistemleri etkileyebilen ve çok çeşitli klinik bulgulara neden olabilen nadir bir hastalıktır. Tedavi ve prognoz organ tutulumu bölgesine ve riskine göre değişkenlik gösterir. Bu çalışmada, kliniğimizde LHH tanısıyla takip edilen hastaları değerlendirmeyi amaçladık. Gereç ve Yöntemler: Çalışmada Ocak 2000 ile Aralık 2019 arasında LCH tanısı alan 24 hastanın verileri geriye dönük olarak incelendi. Hastalar tanı anındaki yaş, cinsiyet, başvuru semptomları, organ tutulumu, tedaviler, takip süresi ve tetavi yanıtları açısından değerlendirildi. Bulgular: Hastaların tanı yaşı ortalaması 4,7±4,6 (0,6-16,6) yıl ve ortalama takip süresi 91,6±67,8 (12,1-240) ay idi. Tanı anındaki en sık görülen bulgu cilt lezyonları iken, en sık görülen organ tutulumları kemik ve ciltti. Bunu sırasıyla hipofiz, karaciğer, lenf nodu, akciğer, dalak, periodontal bölge, tiroid, orbital bölge, mastoid, pankreas ve kemik iliği izledi. Hastalara risk gruplarına göre LCH-III çalışma protokolüne uygun olarak tedavi uygulandı. Progresyon gösteren 6 hastanın 5’ine kladribin tedavisi, 1 hastaya hematopoetik kök hücre nakli (HKHN) uygulandı ve hepsinde tam yanıt elde edildi. Sonuç: LHH’de tutulan organ ve sistemlere, hastalığın yaygınlığına göre kemoterapi, radyoterapi ve cerrahi tedavi seçenekleri farklı kombinasyonlarda uygulanmaktadır. Yanıtsızlık veya progresyon durumlarında bizim serimizde olduğu gibi kladribin ve HKHN tedavileri başarılı bir şekilde uygulanmaktadır.
目的:朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)是一种罕见疾病:朗格汉斯细胞组织细胞增生症(Langerhans cell histiocytosis,LCH)是一种罕见疾病,可累及所有器官和系统,并导致多种临床表现。根据器官受累的部位和风险不同,治疗方法和预后也不尽相同。在本研究中,我们旨在评估本诊所随访的确诊为 LCHH 的患者。 材料和方法:回顾性分析了 2000 年 1 月至 2019 年 12 月期间确诊为 LCH 的 24 名患者的数据。从诊断时的年龄、性别、主要症状、受累器官、治疗方法、随访时间和治疗反应等方面对患者进行评估。结果显示确诊时的平均年龄为 4.7±4.6 (0.6-16.6)岁,平均随访时间为 91.6±67.8 (12.1-240) 个月。确诊时最常见的发现是皮肤病变,最常见的受累器官是骨骼和皮肤。其次是垂体、肝脏、淋巴结、肺、脾脏、牙周、甲状腺、眼眶、乳突、胰腺和骨髓。根据 LCH-III 研究方案,患者按其风险组别接受治疗。6 名病情恶化的患者中有 5 人接受了克拉利宾治疗,1 名患者接受了造血干细胞移植(HSCT),所有患者均获得了完全缓解。结论化疗、放疗和手术治疗方案根据所涉及的器官和系统以及疾病的程度以不同的组合方式应用。在无应答或病情进展的病例中,克雷利宾和造血干细胞移植治疗在我们的系列病例中得到了成功应用。
本文章由计算机程序翻译,如有差异,请以英文原文为准。
求助全文
约1分钟内获得全文 求助全文
来源期刊
自引率
0.00%
发文量
0
×
引用
GB/T 7714-2015
复制
MLA
复制
APA
复制
导出至
BibTeX EndNote RefMan NoteFirst NoteExpress
×
提示
您的信息不完整,为了账户安全,请先补充。
现在去补充
×
提示
您因"违规操作"
具体请查看互助需知
我知道了
×
提示
确定
请完成安全验证×
copy
已复制链接
快去分享给好友吧!
我知道了
右上角分享
点击右上角分享
0
联系我们:info@booksci.cn Book学术提供免费学术资源搜索服务,方便国内外学者检索中英文文献。致力于提供最便捷和优质的服务体验。 Copyright © 2023 布克学术 All rights reserved.
京ICP备2023020795号-1
ghs 京公网安备 11010802042870号
Book学术文献互助
Book学术文献互助群
群 号:481959085
Book学术官方微信