Daugiau nei dilgėlinė: Šnicler sindromas.

Abstract

Šnicler sindromas – tai retas įgytas autouždegiminis sindromas, kuriam būdinga: dilgėlinis išbėrimas, karščiavimas, kaulų ir sąnarių skausmas, limfadenopatija. Tyrimais nustatoma monokloninė gamapatija ir padidėję uždegiminiai rodikliai. Liga dažniausiai prasideda šeštajame gyvenimo dešimtmetyje ir ja dažniau serga vyrai. Sindromas diagnozuojamas pagal Stras­bourg diagnostinius kriterijus, paneigus galimas diferencines diagnozes. Liga tęsiasi visą gyvenimą. Apie 15–20 proc. pacientų išsivysto limfoproliferacinė liga, retais atvejais – AA amiloidozė. Veiksmingiausias gydymas – interleukino (IL) 1 antagonistai. Straipsnyje apžvelgiama Šnicler sindromo patogenezė, klinika, diagnostika ir gydymas, pateikiami klinikiniai atvejai.