Szívamyloidosisban a bal kamrai falvastagodás sokkal gyakrabban látott eltérés, mint a típusosnak gondolt EKG-jelek

Cardiologia Hungarica Pub Date : 1900-01-01 DOI:10.26430/chungarica.2022.52.5.401

Dániel Nagy, Gergely Peskó, András Dávid Tóth, K. Révész, G. Varga, Hajnalka Vágó, Sándor Czibor, Tamás Masszi, Zoltán Pozsonyi

{"title":"Szívamyloidosisban a bal kamrai falvastagodás sokkal gyakrabban látott eltérés, mint a típusosnak gondolt EKG-jelek","authors":"Dániel Nagy, Gergely Peskó, András Dávid Tóth, K. Révész, G. Varga, Hajnalka Vágó, Sándor Czibor, Tamás Masszi, Zoltán Pozsonyi","doi":"10.26430/chungarica.2022.52.5.401","DOIUrl":null,"url":null,"abstract":"Háttér: A szívamyloidosis egy ritkának gondolt betegség, amely kezelés nélkül gyorsan halálhoz vezet. Az utóbbi években a rohamosan fejlődő diagnosztikus módszereknek és modern terápiás lehetőségeknek köszönhetően egyre gyakrabban ismerik fel. A diagnosztikában az EKG-nak és szívultrahangnak kiemelt jelentőséget tulajdonítanak. Célkitűzés: A legfrissebb 2021-es Európai Kardiológusok Társaságának ajánlása tükrében kívántuk vizsgálni, hogy szívamyloidosisban jellemzőnek gondolt EKG-eltérések (alacsony kilengések, R-redukció), illetve a legegyszerűbb ultrahangos paraméter, mint a megnövekedett (≥12 mm) balkamra-falvastagság milyen gyakran fordulnak elő betegeink között. Szintén vizsgálni kívántuk, hogy a bal kamrai falvastagság és az EKG-n látott low voltage, illetve R-redukció előfordulása különbözik-e a háttérben álló patológiák esetén betegeinknél. Módszerek: Retrospektív vizsgálatunkba 104, 2009. január és 2022. április között szívamyloidosis miatt a Semmelweis Egyetem Belgyógyászati és Hematológiai Klinikáján megfordult beteget vontunk be. A háttérben álló patológia alapján három csoportot alkottunk: könnyűlánc-amyloidosis (AL), mutációs típusú transztiretin-amyloidosis (ATTRv) és vad típusú transztiretin-amyloidosis (ATTRwt). Leírtuk és összehasonlítottuk a legfontosabb demográfiai-, klinikai-, EKG-, szívultrahangos- és laboratóriumi paramétereket. Eredmények: Betegeink életkorának mediánja 68 (59–78) év volt, közülük. 55% férfi (n=57). AL-amyloidosisból 71, ATTRwt-csoportból 19, ATTRv-csoportból, pedig 13 beteget vizsgáltunk. Az EKG-n low voltage 54%-ban (n=56), R-hullám-redukció 56%-ban (n=58) fordult elő. Szívultrahanggal, 2D-módban mért bal kamrai szeptum és hátsó fal vastagságát átlagoltuk minden betegnél. Az így nyert értékek mediánja 16 (14–18) mm volt. A betegek 91%-ánál (n=95) megnövekedett bal kamrai falvastagságot láttunk. A fő célkitűzésünket vizsgálva szignifikánsnak adódott a különbség betegeink között mind a bal kamrai átlagos falvastagodás (nagyobb vagy egyenlő 12 mm) és low voltage, mind a bal kamrai átlagos falvastagság és EKG-n látott R-redukció jelenlétének aránya között (91% vs. 54% és 91% vs. 56%; p<0,001). Nagyobb falvastagságot találtunk a diagnózis esetén ATTR-ben mint AL-ben (p=0,01). 9 AL-amyloidosisos betegnek nem volt megnövekedett az átlagos bal kamrai falvastagsága. Megbeszélés: A CA-ra jellegzetesnek gondolt végtagi alacsony kilengések vegyes hátterű CA-s betegeink között 56%-ban, R-redukció 58%-ban volt jelen. Echo-vizsgálat során megnövekedett bal kamrai falvastagságot 91%-ban láttunk. Adataink azt sugallják, hogy az Európai Kardiológusok Társaságának irányelveivel megegyezően a szokásos képalkotós paraméterek közül nem a low voltage és R-redukció, hanem a megvastagodott bal kamrai fal jelenléte kell, hogy felébressze bennünk a CA lehetőségét, és további vizsgálatokra késztessen. A diagnosztikus folyamatban természetesen a klinikumnak, szívelégtelenség jelenlétének és az egyéb figyelemfelkeltő jeleknek is fontos szerepe van.","PeriodicalId":237121,"journal":{"name":"Cardiologia Hungarica","volume":"6 1","pages":"0"},"PeriodicalIF":0.0000,"publicationDate":"1900-01-01","publicationTypes":"Journal Article","fieldsOfStudy":null,"isOpenAccess":false,"openAccessPdf":"","citationCount":"1","resultStr":null,"platform":"Semanticscholar","paperid":null,"PeriodicalName":"Cardiologia Hungarica","FirstCategoryId":"1085","ListUrlMain":"https://doi.org/10.26430/chungarica.2022.52.5.401","RegionNum":0,"RegionCategory":null,"ArticlePicture":[],"TitleCN":null,"AbstractTextCN":null,"PMCID":null,"EPubDate":"","PubModel":"","JCR":"","JCRName":"","Score":null,"Total":0}

引用次数: 1

Abstract

Háttér: A szívamyloidosis egy ritkának gondolt betegség, amely kezelés nélkül gyorsan halálhoz vezet. Az utóbbi években a rohamosan fejlődő diagnosztikus módszereknek és modern terápiás lehetőségeknek köszönhetően egyre gyakrabban ismerik fel. A diagnosztikában az EKG-nak és szívultrahangnak kiemelt jelentőséget tulajdonítanak. Célkitűzés: A legfrissebb 2021-es Európai Kardiológusok Társaságának ajánlása tükrében kívántuk vizsgálni, hogy szívamyloidosisban jellemzőnek gondolt EKG-eltérések (alacsony kilengések, R-redukció), illetve a legegyszerűbb ultrahangos paraméter, mint a megnövekedett (≥12 mm) balkamra-falvastagság milyen gyakran fordulnak elő betegeink között. Szintén vizsgálni kívántuk, hogy a bal kamrai falvastagság és az EKG-n látott low voltage, illetve R-redukció előfordulása különbözik-e a háttérben álló patológiák esetén betegeinknél. Módszerek: Retrospektív vizsgálatunkba 104, 2009. január és 2022. április között szívamyloidosis miatt a Semmelweis Egyetem Belgyógyászati és Hematológiai Klinikáján megfordult beteget vontunk be. A háttérben álló patológia alapján három csoportot alkottunk: könnyűlánc-amyloidosis (AL), mutációs típusú transztiretin-amyloidosis (ATTRv) és vad típusú transztiretin-amyloidosis (ATTRwt). Leírtuk és összehasonlítottuk a legfontosabb demográfiai-, klinikai-, EKG-, szívultrahangos- és laboratóriumi paramétereket. Eredmények: Betegeink életkorának mediánja 68 (59–78) év volt, közülük. 55% férfi (n=57). AL-amyloidosisból 71, ATTRwt-csoportból 19, ATTRv-csoportból, pedig 13 beteget vizsgáltunk. Az EKG-n low voltage 54%-ban (n=56), R-hullám-redukció 56%-ban (n=58) fordult elő. Szívultrahanggal, 2D-módban mért bal kamrai szeptum és hátsó fal vastagságát átlagoltuk minden betegnél. Az így nyert értékek mediánja 16 (14–18) mm volt. A betegek 91%-ánál (n=95) megnövekedett bal kamrai falvastagságot láttunk. A fő célkitűzésünket vizsgálva szignifikánsnak adódott a különbség betegeink között mind a bal kamrai átlagos falvastagodás (nagyobb vagy egyenlő 12 mm) és low voltage, mind a bal kamrai átlagos falvastagság és EKG-n látott R-redukció jelenlétének aránya között (91% vs. 54% és 91% vs. 56%; p<0,001). Nagyobb falvastagságot találtunk a diagnózis esetén ATTR-ben mint AL-ben (p=0,01). 9 AL-amyloidosisos betegnek nem volt megnövekedett az átlagos bal kamrai falvastagsága. Megbeszélés: A CA-ra jellegzetesnek gondolt végtagi alacsony kilengések vegyes hátterű CA-s betegeink között 56%-ban, R-redukció 58%-ban volt jelen. Echo-vizsgálat során megnövekedett bal kamrai falvastagságot 91%-ban láttunk. Adataink azt sugallják, hogy az Európai Kardiológusok Társaságának irányelveivel megegyezően a szokásos képalkotós paraméterek közül nem a low voltage és R-redukció, hanem a megvastagodott bal kamrai fal jelenléte kell, hogy felébressze bennünk a CA lehetőségét, és további vizsgálatokra késztessen. A diagnosztikus folyamatban természetesen a klinikumnak, szívelégtelenség jelenlétének és az egyéb figyelemfelkeltő jeleknek is fontos szerepe van.

查看原文本刊更多论文

背景：心脏淀粉样变性是一种罕见疾病，如果不及时治疗，很快就会导致死亡。近年来，由于诊断方法和现代治疗方案的迅速发展，这种疾病越来越多地被人们所认识。心电图和超声心动图在诊断中尤为重要。目的：根据 2021 年欧洲心脏病学会的最新建议，我们旨在调查被认为是心脏淀粉样变性特征的心电图异常（低偏移、R 降低）的频率，以及最简单的超声参数，如患者左心室壁厚度增加（≥12 毫米）。此外，我们还想研究在有潜在病变的患者中，左心室壁厚度和心电图上的低电压或 R 还原的发生率是否有所不同。方法：我们回顾性纳入了 2009 年 1 月至 2022 年 4 月期间因心脏淀粉样变性就诊于塞梅尔维斯大学内科医院内科和血液科的 104 名患者。我们描述并比较了最重要的人口统计学、临床、心电图、心脏超声和实验室参数。结果：患者的中位年龄为 68（59-78）岁，其中 55% 为男性（n=57）。研究了 71 名 AL 淀粉样变性患者、19 名 ATTRwt 患者和 13 名 ATTRv 患者。54%（n=56）的患者心电图出现低电压，56%（n=58）的患者R波减弱。所有患者的左心室室间隔和后壁厚度均由心脏超声二维模式测量得出平均值。测量值的中位数为 16（14-18）毫米。91%的患者（95 人）左室壁厚度增加。就我们的主要目标而言，我们的患者在左心室平均壁厚（大于或等于 12 毫米）和低电压，以及左心室平均壁厚的比例和心电图上看到的 R 降低方面都存在显著差异（91% vs 54% 和 91% vs 56%；P<0.001）。我们发现 ATTR 患者诊断时的室壁厚度大于 AL 患者（P=0.01），而 9 例 AL 淀粉样变性患者的平均左室壁厚度没有增加。讨论：56%的患者存在CA特征性潮气末低位偏移，58%的患者存在混合背景CA和R减低。回声检查显示，91%的患者左心室壁厚度增加。我们的数据表明，根据欧洲心脏病学会的指南，左心室壁增厚，而不是低电压和 R 还原（通常的成像参数）的出现，应使我们意识到 CA 的可能性，并促使我们进行进一步的检查。当然，临床表现、心力衰竭和其他警示信号在诊断过程中也起着重要作用。

本文章由计算机程序翻译，如有差异，请以英文原文为准。

求助全文

约1分钟内获得全文求助全文

来源期刊

Cardiologia Hungarica

CiteScore

0.40

自引率

0.00%

发文量