ANALYSIS OF THE DISPENSARY GROUP OF CHILDREN WITH FISHER-EVANS SYNDROME (CHELYABINSK REGION, 1996-2022)

Abstract

Синдром Фишера-Эванса (СФЭ) – хроническое заболевание, проявляющееся сочетанием аутоиммунных гемолитической анемии и тромбоцитопении, редко к ним присоединяется нейтропения. В большинстве случаев проявление указанных цитопений происходит последовательно. В исследовании был проведен анализ эпидемиологический и клинический характеристик диспансерной группы детей с СФЭ в Челябинской области (1996-2022 гг.). Группа составила 4 пациента, М : Ж – 1:3, на момент первого обращения возраст был от 9 месяцев до 13 лет (медиана составила 10,5 лет). Распространенность данной патологии среди лиц детского возраста составила 0,54 на 100 000. Ретроспективно выявлены особенности клинического течения СФЭ, проведен анализ стартовой и последующей терапии. При первом обращении за медицинской помощью всем 4-м пациентам был выставлен диагноз ИТП и назначено соответствующее лечение в виде ГКС и/или ВВИГ, в 1 случае - ингибитором ТПО-рецепторов. После присоединения второго клинического синдрома – АИГА, диагноз был изменен на СФЭ, а лечение скорректировано увеличением доз глюкокортикостероидов, назначением Анти-СD20 (Ритуксимаб) и/или иммунодепрессантов. У всех пациентов после подтверждения диагноза СФЭ и коррекции лечения достигнуты стойкие ремиссии, рецидивов не наблюдалось. Fisher-Evans syndrome (FES) is a chronic disease manifested by a combination of autoimmune hemolytic anemia and thrombocytopenia, rarely accompanied by neutropenia. In most cases, the manifestation of these cytopenias occurs sequentially. The study analyzed the epidemiological and clinical characteristics of a dispensary group of children with SFE in the Chelyabinsk region (1996-2022). The group consisted of 4 patients, M : F – 1:3, at the time of the first visit, the age was from 9 months to 13 years (median was 10.5 years). The prevalence of this pathology among children was 0.54 per 100,000. The features of the clinical course of SFE were retrospectively identified, and an analysis of the initial and subsequent therapy was carried out. At the first request for medical help, all 4 patients were diagnosed with ITP and appropriate treatment was prescribed in the form of corticosteroids and / or IVIG, in 1 case - an inhibitor of TPO receptors. After joining the second clinical syndrome – AIHA, the diagnosis was changed to SFE, and the treatment was adjusted by increasing the doses of glucocorticosteroids, prescribing Anti-CD20 (Rituximab) and/or immunosuppressants. In all patients, after confirmation of the diagnosis of SFE and correction of treatment, stable remissions were achieved, and no relapses were observed.