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Abstract
La maladie d’Erdheim-Chester est une maladie rare. C’est une histiocytose non lange-hansienne qui affecte de nombreux organes avec des localisations osseuses, rétro péri-tonéales, pulmonaires, cardiovasculaires, neurologiques et orbitaires. Le diagnostic est souvent porté au cours de la 5e décennie avec un immunomarquage positif pour le CD68 et négatif pour le CD1a.Nous décrivons le cas d’un patient présentant un épanchement pleural et péricardique conduisant à une tamponnade.