Erfolgreiche Behandlung eines periorbitalen nekrobiotischen Xanthogranuloms mit intravenösem Immunglobulin

Rose M. Olson, A. Harrison, Amanda C. Maltry, Ali Mokhtarzadeh
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Abstract

Hintergrund: Das nekrobiotische Xanthogranulom (NXG) ist eine seltene Nicht-Langerhanszell-Histiozytose mit kutanen Manifestationen, die vor allem die periorbitale Haut betrifft und oft mit hämatologischen Erkrankungen wie beispielsweise einer monoklonalen Gammopathie assoziiert ist. Die Therapie des nekrobiotischen Xanthogranuloms gestaltet sich schwierig und wird häufig durch einen rezidivierenden und progredienten Verlauf erschwert. Vorstellung des Falls: Die Autoren beschreiben einen Fall von NXG mit periorbitaler Beteiligung bei einer Patientin mit einer omplexen Vorgeschichte an Autoimmun- und hämatologischen Erkrankungen. Aufgrund der Biopsieergebnisse dieser seltenen Läsion erfolgte eine Suche nach der Grunderkrankung, die zur Diagnose «Multiples Myelom» führte. Unter der Behandlung mit intravenösem Immunglobulin (IVIG) besserten sich die NXG-Läsionen der Patientin deutlich. Schlussfolgerungen: Dieser Fall unterstreicht, welche wichtige Rolle der Augenarzt bei der Diagnose und Behandlung des NXG spielt, da eine frühzeitige Erkennung nicht nur die Auswirkungen auf die Augen wie Augenperforation und Erblindung verhindern kann, sondern darüber hinaus auch Anlass für weitere Untersuchungen sein kann, die - wie im vorliegenden Fall - eine mögliche Grunderkrankung oder Systembeteiligung, einschließlich maligner hämatologischer Erkrankungen, aufdecken. In einer Handvoll berichteter Fälle wurde das NXG erfolgreich mit IVIG behandelt. Soweit den Autoren bekannt, ist dies der dritte Fall eines erfolgreich mittels IVIG behandelten periorbitalen NXG, und der erste Fall in der ophthalmologischen Literatur. Übersetzung aus Case Rep Ophthalmol 2018;9:70-75 (10.1159/000485913).
成功地利用静脉注射黏液
背景:坏疽杆菌(NXG)是一种罕见的非长时间氏白细胞组织,它症状主要涉及外皮,通常与单细胞分泌物相关。接着一段时间,研究死灵幽冥的黄蜂十分困难,也常常闹矛盾。假设:作者描述了一个NXG的案例,这是一个NXG的病例,她的前腔叶白细胞病史。由于Biopsieergebnisse稀有Läsion并追求Grunderkrankung用以诊断«Multiples Myelom»导致.在进行静脉注射后,病人的nxg病变明显好转。结论:这种情况下强调,眼科医生诊断和治疗过程中可以发挥重要作用的NXG玩,因为早期检测的影响也不只是眼睛像Augenperforation也可以避免失明,不仅引起进一步调查,可能像本案例中一个可能Grunderkrankung或Systembeteiligung,包括maligner hämatologischer疾病,揭露.用ixg真的假的作者们知道,这是第三个案例,NXG通过有难度的治疗获得成功;第一个案例是透视文学。125年,在凯斯雷普翻译时期
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