Histiocitosis de células de Langerhans en adultos. Reporte de 2 casos

Abstract

La histiocitosis de células de Langerhans (HCL) es una neoplasia mieloide de células dendríticas (CD) caracterizada por la expansión clonal de precursores mieloides que expresan los antígenos de superficie CD1a+ y CD207+ (langerina). La HCL es una enfermedad rara e infrecuente, de aparición predominantemente pediátrica con una incidencia anual que oscila entre 2 y 9 casos por millón, siendo aun más rara en adultos, con una incidencia anual estimada de aproximadamente 1 caso por millón, aunque probablemente este valor reducido sea a consecuencia de una enfermedad subdiagnosticada en esta población. El curso clínico es heterogéneo, puede presentarse desde una lesión indolente autolimitada (granuloma eosinofílico solitario) hasta una enfermedad diseminada con disfunción orgánica rápidamente progresiva, que puede llevar a la muerte. La Histiocyte Society (HS) clasifica las formas clínicas de HCL según el número y el tipo de órganos afectados: HCL de un solo sistema (HCL-SS) si está afectado un órgano/ sistema (ya sea unifocal o multifocal) y HCL multisistémica (HCL-MS) si hay dos o más órganos/ sistemas que estén involucrados. Presentaremos dos casos de HCL uno con compromiso de un SS y otro MS.