Естезионевробластом с чернодробна метастатична болест

Abstract

Въведение: Естезионевробластома или олфакторен невробластом е много рядък злокачествен тумор на невроепитела. Среща се предимно във възрастта 11-20 години или 51-60 години, засяга по-често мъже. Характеризира се с бавен, но интензивен растеж, чести рецидиви, рядко дава далечни метастази. Поради раритета на патологията липсва консенсус за лечение и се налага интердисциплинарен подход. Клиничен случай: Касае се за бяла жена на 30 години. През 2016 г. по повод на ринорея и главоболие е направен ЯМР на главен мозък – данни за туморна формация в носна кухина. След биопсия се верифицира хистологично нискодиференциран естезионевробластом. Проведено оперативно лечение (септември 2016 г.) с последващо лъчелечение в областта на засегнатите структури (носна кухина, ляв максиларен синус, етмоидални клетки, сфеноидален синус и фронтален синус) до ООД 60 Гр. На пореден контролен ЯМР от ноември 2017 г. се описва рецидивна формация в областта на носната преграда дорзално. След ексцизия е насочена за лъчелечение до толеранс на тъканите. За остатъчната формация на първичния тумор е реализирана стереотактична роботизирана радиохирургия с Кибернож. На КТ през май 2018 г. се доказват множествени чернодробни метастази. Извършена е ТАБ и лезиите се верифицират като свързани с основното заболяване. Преценена от ОКОК за започване на системно ПХТ лечение по протокол Cisplatin/ Etoposide (4-6 курса), предстоят рестадиращи изследвания с ПЕТ-КТ. Заключение: Алгоритъмът на терапевтичното поведение при естезионевробластома се базира на ретроспективни проучвания като липсва съвременен терапевтичен стандарт. С доказана ефективност са радикалната оперативна интервенция с последваща дефинитивна лъчетерапия. Системната химиотерапия има роля в случаите, когато туморът се разпространява извън носна кухина и дава далечни метастази. Платина-базираните режими са средство на избор като първа линия на лечение, особено при високодиференцираните тумори.