Mastocitozė – kas tai?

Abstract

Mastocitozė yra reta liga, kuriai būdingas patologinių putliųjų ląstelių kaupimasis audiniuose (dažniausiai odoje, kaulų čiulpuose ir virškinamajame trakte) kartu su putliųjų ląstelių aktyvacijos ir degranuliacijos simptomais. Mastocitozė gali pasireikšti tiek vaikams, tiek suaugusiesiems. Daugiau nei 90 proc. suaugusiųjų ir 80 proc. vaikų, sergančių mastocitoze, nustatomos somatinės c-kit mutacijos. Odos mastocitozės diagnozė įtariama esant būdingiems makulopapuliniams odos išbėrimams ir patvirtinama odos biopsija. Reikia atlikti triptazės ir sisteminį ištyrimą. Sisteminės mastocitozės diagnozė grindžiama Pasaulio sveikatos organizacijos (PSO) kriterijais. Remiantis PSO, mastocitozė yra suskirstyta į kategorijas, turinčias skirtingus klinikinius ir prognostinius savitumus, kuriais vadovaujamasi gydant. Šiame straipsnyje pateikiamos praktinės žinios apie mastocitozės diagnozavimą ir gydymą.