Clinical Features and Natural Course of Benign Transient Hyperphosphatasemia in Children

Abstract

목 적: 한국인 소아에서 양성 일과성 고인산분해효소 혈증(Benign transient hyperphosphatasemia, BTH)의 임상적 특징 및 자연 경과를 살펴보고자 하였다. 방 법: 2006년 6월부터 2007년 7월까지 분당서울대학교병원 소아과를 내원한 환아 중 Kraut 등의 진단기준에 따라 BTH로 진단된 17명의 의무기록과 검사결과를 후향적으로 분석하였다. 결 과: 총 17명의 환아 중 남아가 6명, 여아가 11명이었으며, 연령은 평균 26.9 ${\pm}$ 13.8개월(범위: 9~49개월)이었다. 동반된 질환으로는 감염성 질환이 52.9%로 가장 많았고, 계절적으로 9월에서 12월 사이에 더 높은 발생률을 보였다. 첫 내원 시 측정한 혈청 ALP는 평균 2500.2 ${\pm}$ 1165.1 U/L이었고, 모든 환아에서 7주 내에 혈청 ALP가 정상 또는 정상 상한치의 두 배 이내로 감소하였다. ALP isoenzyme 검사를 시행한 7명의 환아 중 3명에서 간 분획과 골 분획의 증가가 있었고, 4명은 골분획의 증가만을 보였다. 결 론: 한국인 소아에서 BTH의 임상적 특징 및 경과를 이해함으로써 ALP 상승 소견을 보이는 영유아에서 불필요한 진단적 검사들을 지양하며 임상 경과의 관찰을 통해 ALP 활성도의 정상화 여부를 확인하도록 하여야 한다. 【Purpose: This study was conducted to analyze the clinical manifestation and natural course of benign transient hyperphosphatasemia (BTH) in children. Methods: A total of 17 children diagnosed with BTH between June 2006 and July 2007, were included in this study. Clinical records and laboratory tests were analyzed retrospectively for all children. Results: The mean age of the patients was $26.9{\pm}13.8$ months (range: 9 to 49 months). Nine of the 17 BTH cases (52.9%) occurred in patients that had previously suffered from infectious diseases. While the patients were suffering from BTH, the mean serum level of alkaline phosphatase (ALP) was $2,500.2{\pm}1,165.1$ U/L, however, these elevated serum ALP levels normalized within 7 weeks of recovery in all cases. In addition, a seasonal peak in the onset of BTH was observed from September to December. Further, the measurement of ALP isoenzymes in 7 of the patients with BTH, revealed a marked elevation of bone fraction. Conclusion: It is important for pediatricians to understand the clinical manifestation and benign course of BTH to avoid unnecessary diagnostic evaluation in children showing a transient increase in ALP activities.】