Lungenrundherde als Symptom einer primären Amyloidose

Abstract

In der Differentialdiagnose solitärer oder multipler, scharf begrenzter, rundlicher Lungenverschattungen sind die sog. Amyloidtumoren der Lungen eine ausgesprochene Seltenheit (UEHLINGER). Bisher sind nur wenige kasuistische Mitteilungen in der Literatur erschienen. Die Lunge ist in etwa der Hälfte der Fälle, häufig allein, [5, 6, 14, 18, 27] bei der sog. primären oder atypischen oder Paramyloidose (LUBARSCH 1929) betroffen. Amyloidtumoren sind in der Regel der primären Amyloidose zuzuordnen [27], kommen aber auch bei allgemeiner Amyloidose vor [22]. Von einer lokalen tumorförmigen Amyloidose sollte nur dann gesprochen werden, wenn alle übrigen Organe kein Amyloid aufweisen [11, 26]. Die Ätiologie dieses Leidens ist unklar. Es werden immunologisch oder genetisch bedingte Abweichungen im Eiweißstoffwechsel angenommen, die die Paraproteinbildung hervorrufen (LETTERER). Ob die Verhältnisse bei den sporadisch auftretenden lokalisierten Amyloidtumoren ebenso liegen, kann nicht entschieden werden, MISSMAHL betonte die Bedeutung der kollagenen Bindegewebsstrukturen für die lokalisierten Amyloidablagerungen. Wir wollen uns im Folgenden mit der Klinik der isolierten und lokalisierten Amyloidtumoren der Lunge beschäftigen ohne auf die Ätiologie der Amyloidose näher einzugehen. Die Prognose der Fälle mit nodulärer pulmonaler Amyloidose ist gut im Vergleich zur schlechten Prognose der sekundären Amyloidose oder der generalisierten primären Amyloidose. Auffällig ist, daß vorwiegend alte Menschen befallen werden. In der von WEISS zusammengestellten Serie betrug das Durchschnittsalter 69,5 Jahre, der jüngste Patient war 52 Jahre alt. Bei der Durchsicht der Literatur fällt auf, daß alle Autoren betonen, daß eine klinische Diagnose praktisch nicht möglich ist, wenngleich man sich immer wieder darum bemüht hat [8]. Im allgemeinen werden die multiplen Knoten, die bis zu einem Durchmesser von 8 bis 9 cm anwachsen können, als Metastasen okkulter Karzinome angesehen, bis der Verlauf diese Auffassung unwahrscheinlich macht. Die meisten der in der Literatur mitgeteilten Fälle sind überdies vom Pathologen beobachtet worden. Sie stellen Zufallsbefunde auf dem Sektionstisch dar.