自身免疫性溶血性贫血的治疗与免疫病理

Amanda Noleto de Matos, Adriano Mariot da Silva, Andressa Aguiar DA Silva, Firas Abdel Kareem Traireh, Kadmiel Cândido
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Na primária, não ocorre associação a outra doença base, já a secundária, normalmente ocorre em associação a um quadro infeccioso bem como doenças autoimunes, quadros de infecções virais ou bacterianas, uso de drogas, tumores, doenças hematológicas etc. Com base na temperatura, os anticorpos quentes do tipo IgG, reagem mais fortemente a temperatura corporal (37ºC) e há hemólise extravascular pelo sistema reticulo endotelial por células fagocíticas esplênicas, que apresentam receptores para a porção Fc dos anticorpos e também para as porções C3 e C4 do complemento. Na AHAI fria, os anticorpos são da classe IgM e reagem a temperaturas entre 4ºC e 18ºC, ocorrendo hemólise intravascular pelos macrófagos do sistema retículo endotelial e normalmente está associada a fixação do complemento, especificamente a proteína C3b. Na mista, os dois tipos de autoanticorpos coexistem. Clinicamente, pode ocorrer palidez cutânea e de mucosas, fraqueza, icterícia, taquicardia, hepatoesplenomegalia e retardo de crescimento. O diagnóstico é realizado através do teste de Coombs direto, mas outros testes, como o teste para comprovação de hemólise e citometria de fluxo, auxiliam quando o primeiro resulta negativo. O tratamento consiste em reduzir o grau de hemólise, melhorando os níveis de hemoglobina e resultando na melhora dos sintomas. No caso de AHAI secundária, deve realizar o tratamento da causa-base. 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摘要

简介:自身免疫性溶血性贫血(AHAI)是一种临床疾病,由于循环自身抗体与红细胞抗原结合,导致整个系统或内皮网系统的破坏,红细胞被破坏。摘要目的:探讨自身免疫性溶血性贫血的治疗及病理生理过程。方法:这是一项定性的文献综述研究,通过在PUBMED、NATURE immunology和谷歌scholar数据库中积极搜索过去两年用葡萄牙语和英语发表的文章。结果:根据病因可分为原发性和继发性,温度分为热、冷或混合。在原发性,它与其他基础疾病没有关联,而继发性疾病通常与感染性疾病以及自身免疫性疾病、病毒或细菌感染、药物使用、肿瘤、血液病等有关。根据温度,热IgG抗体对体温(37ºC)反应更强,脾脏吞噬细胞通过内皮网系统血管外溶血,这些细胞对抗体的Fc部分以及补体的C3和C4部分有受体。在AHAI fria中,抗体属于IgM类,在4ºC至18ºC之间反应,发生内皮网系统巨噬细胞血管内溶血,通常与补体固定有关,特别是C3b蛋白。在混合型中,两种自身抗体并存。临床上可出现皮肤和粘膜苍白、虚弱、黄疸、心动过速、肝脾肿大和生长迟缓。诊断是通过直接库姆斯试验进行的,但其他试验,如溶血试验和流式细胞术,在第一次检测结果为阴性时有帮助。治疗包括降低溶血程度,改善血红蛋白水平,从而改善症状。继发性阿海病应进行根本原因治疗。结论:在此基础上,对AHAI的病理生理过程的了解,以及对其诊断和治疗的了解,为其早期管理和可能的并发症提供了相关信息,为人群带来了好处。
本文章由计算机程序翻译,如有差异,请以英文原文为准。
MANEJO E IMUNOPATOLOGIA DA ANEMIA HEMOLÍTICA AUTOIMUNE
Introdução: Anemia Hemolítica Autoimune (AHAI) é uma condição clínica em que ocorre a destruição dos eritrócitos, por conta da ligação de autoanticorpos circulantes contra antígenos de glóbulos vermelhos resultando em uma destruição via sistema completo ou sistema reticulo endotelial. Objetivo: Descrever o manejo e processo fisiopatogênico da anemia hemolítica autoimune. Metodologia: Trata-se de um estudo qualitativo de revisão bibliográfica realizado através da busca ativa nas bases de dados PUBMED, NATURE immunology e Google acadêmico de artigos publicados nos últimos 2 anos na língua portuguesa e inglesa. Resultados: A AHAI pode ser classificada com base na sua etiologia, podendo ser primária ou secundária, e temperatura sendo quente, fria ou mista. Na primária, não ocorre associação a outra doença base, já a secundária, normalmente ocorre em associação a um quadro infeccioso bem como doenças autoimunes, quadros de infecções virais ou bacterianas, uso de drogas, tumores, doenças hematológicas etc. Com base na temperatura, os anticorpos quentes do tipo IgG, reagem mais fortemente a temperatura corporal (37ºC) e há hemólise extravascular pelo sistema reticulo endotelial por células fagocíticas esplênicas, que apresentam receptores para a porção Fc dos anticorpos e também para as porções C3 e C4 do complemento. Na AHAI fria, os anticorpos são da classe IgM e reagem a temperaturas entre 4ºC e 18ºC, ocorrendo hemólise intravascular pelos macrófagos do sistema retículo endotelial e normalmente está associada a fixação do complemento, especificamente a proteína C3b. Na mista, os dois tipos de autoanticorpos coexistem. Clinicamente, pode ocorrer palidez cutânea e de mucosas, fraqueza, icterícia, taquicardia, hepatoesplenomegalia e retardo de crescimento. O diagnóstico é realizado através do teste de Coombs direto, mas outros testes, como o teste para comprovação de hemólise e citometria de fluxo, auxiliam quando o primeiro resulta negativo. O tratamento consiste em reduzir o grau de hemólise, melhorando os níveis de hemoglobina e resultando na melhora dos sintomas. No caso de AHAI secundária, deve realizar o tratamento da causa-base. Conclusão: Com base no exposto o entendimento dos processos fisiopatogênicos da AHAI, além do seu diagnóstico e tratamento traz benefícios a população por trazer informações relevantes ao seu manejo precoce e eventuais complicações.
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