Granulomatous variant of cutaneous T cell lymphoma:伴有白血化和单核细胞增多症的1例

The Japanese journal of dermatology Pub Date : 2003-11-20 DOI:10.14924/DERMATOL.113.1805

山田陽三, 足立厚子, 林一弘, 松林周邦, 戸倉新樹

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摘要

女，二十六岁。呈反复新生、消退的多发性皮肤结痂的临床表现，在组织学上显示真皮层全层CD4阳性的肿瘤性T细胞浸润和由多个CD68阳性组织细胞和多核巨细胞组成的肉芽肿形成。不仅是皮肤组织，外周血中也发现了T细胞受体基因的单克隆性重组，但外周血中没有形态学上的异型细胞，也没有发现浸润骨髓或其他脏器。伴有阳性单核细胞高度增殖，诊断为Granulomatous variant of cutaneous T cell lymphoma，微少白伴有单核细胞增多症考虑为血化病例。施行了内服依托替内酯、盐酸米诺赛克林和内服PUVA疗法，2年后的现在，有时出现疹，消失，但全身检查索上未见异常，病程良好。推测肉芽肿的形成和单核细胞增多症，以及indolent的经过有密切的关联性。

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Granulomatous variant of cutaneous T cell lymphoma：白血化と単球増多症を伴った1例

26 歳,女性.新生,消退をくりかえす多発性皮膚結節の臨床像を呈し,組織学的には真皮全層にCD4 陽性の腫瘍性T細胞浸潤と,多数のCD68 陽性組織球と多核巨細胞からなる肉芽腫形成を示した.皮膚組織のみならず末梢血でもT細胞受容体遺伝子の単クローン性再構成を認めたが,末梢血中には形態学的に異型細胞はなく,骨髄や他臓器への浸潤も認めなかった.しかし末梢血中CD14 陽性単球系細胞の高度の増殖を伴っていた.Granulomatous variant of cutaneous T cell lymphoma と診断し,単球増多症を伴った微少白血化症例と考えた.エトレチネート,塩酸ミノサイクリン内服と内服 PUVA療法を施行したところ,2年後の現在,時々皮疹の出現,消失をみとめるが,全身検索上異常所見なく,経過良好である.肉芽腫形成と単球増多症,さらには indolent な経過とは密接な関連性があると推測した.

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The Japanese journal of dermatology

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