ANCA関连血管炎性中耳炎 (Otitis media with ANCA associated vasculitis (OMAAV)) の诊断基准 (案)

Otology Japan Pub Date : 2013-07-25 DOI:10.11289/OTOLJPN.23.279

保明原渕, 飯野ゆき子, 幹岸部, 尚弘吉田, 香織立山, 茂人小林

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引用次数: 3

摘要

诊断标准A)临床经过(以下2项中有1项以上符合)1。放置抗菌药物或鼓膜通风管无效的中耳炎2.骨导阈值逐渐上升B)发现(以下4项中，有1项以上符合)1。已经被诊断为ANCA相关血管炎。2.血清PR3-ANCA或血清MPO-ANCA阳性。3.在活检组织中，作为血管炎出现不矛盾的发现(12种之一)。1巨细胞坏死性血管炎2小、细动脉坏死性血管炎4。可作为参考的观察、并发症或续发病(1 ~ 5项中，1项以上符合)1耳症状以外的上呼吸道病变、巩膜炎、肺部病变、肾病变2面部神经麻痹、3肥厚性硬膜炎、4多发性单神经炎5 .使用皮质类固醇(泼尼松酮换算0.5-1mg/kg)改善症状和观察，停药后症状和观察会死灰复燃。C)鉴别疾病(下列疾病被否定)1珍珠瘤性中耳炎、2胆固醇肉芽肿、3嗜酸性粒细胞性中耳炎4结核性中耳炎、5恶性外耳道炎、颅底骨髓炎、6肿瘤性疾病(癌症、炎症性纤维母细胞瘤等)、7anca相关血管炎以外的自身免疫性疾病引起的中耳炎及内耳炎

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ANCA関連血管炎性中耳炎 (Otitis media with ANCA associated vasculitis (OMAAV)) の診断基準 (案)

診断基準 A)臨床経過(以下の 2 項目のうち 1 項目以上が該当) 1.抗菌薬または鼓膜換気チューブ留置が奏功しない中耳炎 2.進行する骨導閾値の上昇 B)所見(以下 4 項目のうち、1 項目以上が該当) 1.既に ANCA 関連血管炎と診断されている。 2.血清 PR3-ANCA または血清 MPO-ANCA が陽性。 3.生検組織で血管炎として矛盾しない所見(12のいずれか)がみられる。 1巨細胞を伴う壊死性血管炎 2小・細動脈の壊死性血管炎 4.参考となる所見、合併症または続発症(1〜5のうち、1 項目以上が該当) 1耳症状以外の上気道病変、強膜炎、肺病変、腎病変 2顔面神経麻痺、3肥厚性硬膜炎、4多発性単神経炎 5副腎皮質ステロイド(プレドニゾロン換算で 0.5-1mg/kg)の投与で症状・所見が改善し、中止すると再燃する。 C)鑑別疾患(下記の疾患が否定される) 1真珠腫性中耳炎、2コレステリン肉芽腫、3好酸球性中耳炎 4結核性中耳炎、5悪性外耳道炎、頭蓋底骨髄炎、 6腫瘍性疾患(癌、炎症性線維芽細胞腫など)、 7ANCA 関連血管炎以外の自己免疫性疾患による中耳炎及び内耳炎

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