Crioglobulinemia, Autori, Adam M Tritsch
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摘要

低温球蛋白血症是指血清中存在在37°C以下沉淀的球蛋白。大多数情况下无症状,但最终可能与各种临床表现有关。Brouet等人在40多年前提出了低温球蛋白血症的分类,但迄今为止已被证明是有用的。因此,低温球蛋白血症可能是I型,以单克隆蛋白为代表,通常是IgM;II型,由单克隆IgM和多克隆IgG组成的免疫复合物[类风湿因子(FR)];III型,其中FR的两种成分(IgG和IgM)是多克隆的。有症状时I型冷球蛋白血症可表现为肢端发绀、指缺血和皮肤坏死。II型和III型低温球蛋白血症,也称为混合型,可表现为一种典型的免疫复合体疾病,伴有血管化皮肤病变、关节疼痛、周围神经病变、肾小球肾炎等症状。冷球蛋白的检测是“手工”进行的,血液样本的收集和运输必须在37ºC下进行,然后血清分离并在4ºC下保存一周。关于低温球蛋白研究和低温球蛋白血症的知识尚不清楚,但对临床医生的实践具有重要意义。
本文章由计算机程序翻译,如有差异,请以英文原文为准。
Crioglobulinemia
Crioglobulinemia é a presença no soro de globulinas que se precipitam em temperaturas inferiores a 37ºC. Na maioria das vezes é assintomática mas eventualmente pode estar associada a diversas manifestações clínicas. Brouet e colaboradores propuseram uma classificação dos tipos de crioglobulinemia há mais de 40 anos, mas que tem se mostrado útil até o presente momento. Assim, a crioglobulinemia pode ser do tipo I, representada por uma proteína monoclonal, geralmente IgM; tipo II, que é um complexo imune [fator reumatoide (FR)] composto de uma IgM monoclonal e uma IgG policlonal; e a tipo III, em que os dois componentes do FR (IgG e IgM) são policlonais. A crioglobulinemia tipo I quando sintomática pode se manifestar por acrocianose, isquemia digital e necrose de pele. As crioglobulinemias tipo II e III,também chamadas de mistas, podem se apresentar como uma clássica doença por complexo imune, com lesões cutâneas vasculíticas, artralgias, neuropatia periférica, glomerulonefrite, dentre outros sintomas. A detecção de crioglobulinas é feita de forma "artesanal", em que a coleta e o transporte da amostra de sangue devem ser feitos a 37ºC e, posteriormente, o soro separado e armazenado por uma semana a 4ºC. O conhecimento sobre a pesquisa de crioglobulinas e sobre a crioglobulinemia é pouco explorado, porém, de grande importância para a prática de médicos clínicos em geral.
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