Hipertensão Portal Não-Cirrótica Idiopática em Paciente com Lúpus Eritematoso Sistêmico: Distúrbio Raro ou Entidade Ainda Pouco Conhecida?

A hipertensão portal não-cirrótica idiopática (HPNCI) é uma entidade rara, de etiologia incerta, porém cada vez mais reconhecida. Sabe-se da relação próxima que guarda com uma variedade de desordens imunológicas, incluindo o lúpus eritematoso sistêmico (LES). Relatamos uma paciente de 56 anos que teve o diagnóstico de LES em 2020 caracterizado por quadro articular, constitucional, hematológico (citopenias) e positividade do fator antinuclear 1:320, padrão nuclear pontilhado fino e do anticorpo anti-SSA/Ro. Os exames de imagem mostraram esplenomegalia e aumento do calibre da veia porta. Uma vez afastadas cirrose hepática e esquistossomose, a paciente recebeu o diagnóstico de HPNCI e foi submetida a imunossupressão, apresentando melhora nos parâmetros de atividade de doença, e, parcialmente, da hipertensão portal.